Neurodégénératif : scores visuels en IRM

Atrophie temporale interne (Scheltens), atrophie globale et postérieure, leucopathie vasculaire (Fazekas), petits vaisseaux
Fiche mémo · neuroradiologie
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Score de Scheltens atrophie temporale interne (MTA)

ScoreFissure choroïdienneCorne temporaleHauteur de l'hippocampeEn pratique
0NormaleNormaleNormalePas d'atrophie
1↑NormaleNormaleÉlargissement isolé de la fissure choroïdienne
2↑↑↑↓Atrophie légère
3↑↑↑↑↑↓↓Atrophie modérée
4↑↑↑↑↑↑↓↓↓Atrophie sévère
Coupe : coronale T1 (ou 3D T1 reconstruite) perpendiculaire au grand axe de l'hippocampe, au niveau du corps de l'hippocampe, en avant du tronc cérébral (pont). Coter chaque côté séparément (« Scheltens 2 à droite, 3 à gauche »).
ÂgeConsidéré comme normalPathologique
< 75 ans0 – 1≥ 2
≥ 75 ans0 – 2≥ 3
Un qualificatif ne suffit pas pour coter. Dans la grille, « modérée » correspond au score 3, mais le mot est employé en pratique pour des atrophies de score 2 comme 3. Si le score n'est pas dicté, ne pas l'inventer : le demander ou décrire sans coter. Mêmes seuils pour l'interprétation : un score 2 est pathologique à 70 ans et banal à 80.

Atrophie globale et postérieure

Pasquier (GCA) · 0 à 3

Sillons et ventricules, sur FLAIR axial.
0 pas d'atrophie · 1 ouverture légère des sillons · 2 perte de volume des gyri · 3 atrophie sévère, gyri « en lame de couteau ».

Koedam (atrophie pariétale postérieure) · 0 à 3

Sillon cingulaire postérieur, sillon pariéto-occipital, précunéus (sagittal, axial, coronal).
0 sillons fermés · 1 élargissement léger · 2 élargissement net · 3 atrophie sévère.
Utile avant 65 ans, où l'hippocampe peut être préservé.

Échelle de Fazekas hypersignaux FLAIR de la substance blanche

GradeSubstance blanche périventriculaireSubstance blanche profonde
0AbsentsAbsents
1« Capuchons » des cornes frontales ou liseré finFoyers ponctiformes
2Halo régulierDébut de confluence des foyers
3Hypersignaux irréguliers s'étendant dans la substance blanche profondeLarges plages confluentes
Préciser à quelle substance blanche se rapporte le grade (périventriculaire, profonde) ; cité seul, il désigne en général la substance blanche profonde. Fazekas 1 fréquent et banal après 65 ans ; Fazekas 2 et 3 = atteinte significative des petites artères, facteur de risque d'AVC et de déclin cognitif ; considérés comme pathologiques à tout âge.
« Confluents » ne tranche pas entre 2 et 3 : début de confluence = 2, larges plages confluentes = 3. Sans précision, décrire sans grader ou signaler le grade comme à préciser.

Autres marqueurs de maladie des petits vaisseaux STRIVE

LacunesCavités de 3 à 15 mm à contenu de type LCS, souvent avec un liseré FLAIR ; noyaux gris, capsule interne, thalamus, substance blanche.
MicrosaignementsFoyers ronds en hyposignal T2* ou SWI (≤ 10 mm). Profonds (noyaux gris, tronc) : hypertension. Lobaires stricts, avec ou sans sidérose superficielle : angiopathie amyloïde.
Espaces périvasculairesLiquidiens, linéaires ou ponctiformes, < 3 mm, sans liseré FLAIR ; nombreux dans les centres semi-ovales : angiopathie amyloïde ; dans les noyaux gris : hypertension.
Infarctus récents sous-corticauxHypersignal diffusion, < 20 mm en axial, territoire d'une artère perforante.

Neurodégénératif : profils d'atrophie

Où prédomine l'atrophie · signes associés · pièges · rédaction du compte-rendu
Fiche mémo · neuroradiologie
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MaladiePrédominance de l'atrophieSignes associés
Démences corticales
Maladie d'Alzheimer typiqueTemporale interne (hippocampes, cortex entorhinal), bilatérale, puis pariétale postérieure et précunéusScheltens élevé pour l'âge ; Koedam souvent ≥ 1
Alzheimer à début précoceavant 65 ansPariétale postérieure, précunéus, cingulaire postérieur ; hippocampes relativement préservésScheltens parfois normal : regarder Koedam
Atrophie corticale postérieurePariéto-occipitaleTroubles visuo-spatiaux au premier plan
Aphasie logopéniqueTemporo-pariétale gauche (jonction)Souvent de cause Alzheimer
Dégénérescences lobaires fronto-temporales
Variante comportementaleFrontale (orbito-frontale, cingulaire antérieure, insula) et temporale antérieure, souvent asymétriqueGyri en lame de couteau ; hippocampes antérieurs touchés, gradient antéro-postérieur
Démence sémantiquePôle temporal et temporal antéro-inférieur, gauche le plus souventGradient antéro-postérieur marqué
Aphasie non fluenteFrontale inférieure et insulaire gauche postérieure
Syndromes parkinsoniens atypiques
Paralysie supranucléaire progressiveMésencéphale (atrophie du tegmentum), pédoncules cérébelleux supérieursSigne du colibri (sagittal), « morning glory » (axial) ; rapport mésencéphale / pont diminué
Atrophie multisystématisée, forme cérébelleusePont, pédoncules cérébelleux moyens, cerveletSigne de la croix pontique (hot cross bun) ; hypersignal T2 des pédoncules cérébelleux moyens
Atrophie multisystématisée, forme parkinsoniennePutamen postéro-latéralHyposignal T2 / T2* putaminal, liseré latéral en hypersignal
Dégénérescence cortico-basaleFronto-pariétale péri-rolandique asymétrique, controlatérale aux signesParfois hypersignal sous-cortical en regard
Démence à corps de LewyAtrophie globale discrète, hippocampes relativement préservésPerte du signe de l'hirondelle (nigrosome 1 en SWI)
Autres
Maladie de HuntingtonNoyaux caudésCornes frontales élargies, convexes en dehors (« en boîte »)
Démence vasculaireAtrophie variableFazekas 2–3, lacunes, infarctus stratégiques (thalamus, noyau caudé, gyrus angulaire)

Hydrocéphalie à pression normale à ne pas confondre

Ventriculomégalie disproportionnée par rapport aux sillons : index d'Evans > 0,3 ; DESH : sillons de la convexité et de la région médiane serrés en haut, vallées sylviennes élargies ; angle calleux aigu (< 90°) ; dilatations focales de sillons possibles. Dans l'atrophie, sillons et ventricules s'élargissent ensemble. Voir la fiche HTIC et hydrocéphalie.

Ne pas manquer

Creutzfeldt-JakobHypersignal diffusion cortical en ruban et/ou des noyaux caudés et putamens ; décrire même si l'indication est « troubles cognitifs ».
Lésion expansiveMéningiome frontal, gliome, hématome sous-dural chronique : causes curables d'un syndrome démentiel.
Angiopathie amyloïdeMicrosaignements lobaires, sidérose superficielle : pertinent avant tout traitement anti-amyloïde (ARIA).
L'IRM ne pose pas le diagnostic étiologique. Elle montre une atrophie et sa topographie ; le diagnostic de maladie d'Alzheimer ou de DLFT est clinique, neuropsychologique et biologique. Conclure « atrophie hippocampique bilatérale, pathologique pour l'âge » plutôt que « maladie d'Alzheimer », sauf si le radiologue le dicte.
Dans le compte-rendu : score de Scheltens droit et gauche ; atrophie globale (Pasquier) et postérieure (Koedam) si pertinent ; prédominance de l'atrophie (frontale, temporale antérieure, pariétale, sous-tentorielle) et asymétrie ; Fazekas ; lacunes, microsaignements (si T2* ou SWI), sidérose ; taille des ventricules. Conclusion : topographie de l'atrophie et son caractère pathologique pour l'âge, charge vasculaire, absence de cause curable.