Malformations vasculaires cérébrales : shunts artério-veineux

Reconnaître la lésion · MAV (Spetzler-Martin, risque de saignement) · fistules durales (Borden, Cognard) · fistules carotido-caverneuses (Barrow) · pièges
Fiche mémo · neurovasculaire
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Six lésions à ne pas confondre anévrismes : voir la fiche anévrismes intracrâniens

LésionShuntSignature en imagerie
MAVOui, nidusPeloton de vaisseaux dans le parenchyme (nidus), artères afférentes et veines de drainage dilatées (vides de signal) ; ni effet de masse ni œdème en dehors d'un saignement ; gliose entre les vaisseaux.
Fistule duraleOui, paroi d'un sinusPas de nidus ; artères méningées hypertrophiées, sinus sténosé ou thrombosé, veines corticales dilatées s'il y a un reflux ; IRM parfois normale.
Fistule carotido-caverneuseOuiSinus caverneux élargi, veine ophtalmique supérieure dilatée, exophtalmie, muscles oculomoteurs épaissis.
CavernomeNon, angio-occulte« Pop-corn » hétérogène, liseré complet d'hémosidérine, artefact de susceptibilité en T2*/SWI.
Anomalie veineuse de développementNonVeines médullaires radiaires en « tête de méduse » vers un collecteur ; parenchyme normal.
Télangiectasie capillaireNonPont surtout, < 1 cm, rehaussement discret « en pinceau », hyposignal SWI, ni effet de masse ni œdème.

MAV : ce qu'il faut décrire

  • Nidus : siège et côté, taille (3 axes), compact ou diffus (parenchyme sain entre les vaisseaux), territoire éloquent
  • Afférences : artères nourricières, apport méningé éventuel
  • Drainage : superficiel (veines corticales vers les sinus) ou profond (veines cérébrales internes, basales, veine de Galien) ; ectasie, sténose ou varice veineuse
  • Anévrismes associés : de flux (sur une artère afférente) ou intranidaux
  • Hémorragie (hématome, intraventriculaire, sous-arachnoïdienne), œdème, hydrocéphalie

Spetzler-Martin grade I à V = somme des points

CritèrePoints
Taille du nidus : < 3 cm · 3–6 cm · > 6 cm1 · 2 · 3
Territoire éloquent : sensori-moteur, langage, visuel, thalamus, hypothalamus, capsule interne, tronc cérébral, pédoncules et noyaux cérébelleux profonds0 · 1
Drainage veineux profond (au moins une veine)0 · 1
Fosse postérieure : tout drainage est profond, sauf les veines hémisphériques cérébelleuses qui rejoignent directement le sinus droit ou transverse. Spetzler-Ponce : A = grades I–II, B = III, C = IV–V. Complément de Lawton-Young : âge (< 20 ans 1, 20–40 ans 2, > 40 ans 3), MAV non rompue 1, nidus diffus 1.

Risque de saignement d'une MAV

≈ 2,2 %/an pour une MAV non rompue, ≈ 4,5 %/an après une rupture (méta-analyse). Facteurs indépendants : rupture antérieure, siège profond, drainage exclusivement profond, anévrisme associé ; risque très élevé quand les trois premiers sont réunis.

Fistules durales shunt dans la paroi d'un sinus ou de la dure-mère

Sinus transverse et sigmoïde (le plus fréquent, acouphène pulsatile), sinus caverneux (signes oculaires), sinus longitudinal supérieur ; tente et fosse cérébrale antérieure (ethmoïdale) : drainage cortical presque constant, formes agressives.
BordenCognardDrainage veineux
II, IIaDans un sinus ou une veine méningée, sans reflux cortical (IIa : flux rétrograde dans le sinus).
IIIIb, IIa+bDans un sinus avec reflux dans des veines corticales.
IIIIII, IVDirectement dans une veine corticale ; IV : avec ectasie veineuse (> 5 mm et > 3 fois le calibre de la veine de drainage).
—VVeines périmédullaires spinales : myélopathie.
C'est le reflux veineux cortical qui fait le risque : hémorragie ≈ 7,5 %/an si la fistule s'est révélée par une hémorragie ou un déficit, ≈ 1,5 %/an si elle est fortuite (ou révélée par un acouphène, des signes oculaires) ; sans reflux, hémorragie exceptionnelle.

Fistule durale : signes en IRM et angioscanner

  • Veines corticales ou médullaires dilatées et tortueuses (vides de signal, rehaussement serpigineux), sans nidus
  • Congestion veineuse : hypersignal T2 de la substance blanche, parfois rehaussement ou hémorragie (mime une tumeur ou une encéphalite) ; œdème bithalamique (tente, sinus droit)
  • Hypersignal TOF dans un sinus ou une veine à distance des artères (flux artérialisé) ; signal ASL dans un sinus ou une veine = shunt
  • Artères méningées hypertrophiées (occipitale, méningée moyenne), sinus sténosé ou thrombosé ; référence : artériographie

Fistules carotido-caverneuses Barrow

ADirecte, haut débit : carotide interne caverneuse vers le sinus caverneux ; traumatisme (fracture de la base), rupture d'un anévrisme caverneux, Ehlers-Danlos vasculaire.
B · C · DIndirectes (durales), bas débit, spontanées : branches méningées de la carotide interne (B), de la carotide externe (C) ou des deux (D).
Sinus caverneux élargi à paroi latérale convexe, rehaussement précoce au temps artériel, veine ophtalmique supérieure dilatée (normale ≈ 2 mm ; signe non spécifique), exophtalmie, muscles oculomoteurs épaissis. Drainage vers des veines corticales (sinus sphéno-pariétal, veine sylvienne superficielle) ou profondes : risque hémorragique, à signaler.

Pièges

  • IRM normale : n'exclut pas une fistule durale (acouphène pulsatile objectif, hémorragie ou œdème inexpliqués)
  • Thrombus subaigu (hypersignal T1) qui ressort en TOF : ne pas le prendre pour un flux
  • Collecteur d'une anomalie veineuse, collatérales de moyamoya, veines précoces d'un glioblastome : pas de nidus
  • Angiopathie proliférative : réseau diffus mêlé de parenchyme normal, apport transdural, sans afférence dominante
  • Hématome qui comprime et masque un nidus : contrôle à distance si le bilan initial est négatif
Ne pas grader sans élément dicté : pas de Spetzler-Martin, Borden, Cognard ni Barrow si la taille, le territoire, le drainage ou les afférences ne sont pas décrits ; ne pas appeler « MAV » une anomalie veineuse, une télangiectasie ou un cavernome.

Malformations vasculaires cérébrales : sans shunt, hématome

Cavernome (Zabramski) · anomalie veineuse · télangiectasie · enfant · hématome spontané (Boston 2.0) · dissection, moyamoya, SVCR, vascularite
Fiche mémo · neurovasculaire
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Cavernome malformation caverneuse, angio-occulte

  • Lésion arrondie à cœur réticulé hétérogène (« pop-corn »), liseré complet d'hémosidérine (hyposignal T2 majoré en T2*/SWI) ; rehaussement nul ou discret ; œdème seulement après un saignement récent
  • Invisible en angiographie ; compter les lésions en SWI
  • Multiples : forme familiale (gènes CCM1 à 3, CCM3 plus agressive) ou radio-induite ; lésions médullaires possibles
  • Anomalie veineuse associée fréquente dans les formes sporadiques (≈ 20–40 %, davantage au tronc) : la décrire
ZabramskiIRM
IHémorragie subaiguë : hypersignal T1, T2 hyper ou hypo.
II« Pop-corn » : cœur réticulé de signaux mêlés, liseré d'hémosidérine.
IIIHémorragie chronique : iso ou hypo T1, hypo T2, liseré amplifié en T2*.
IVPunctiforme, vu seulement en T2*/SWI (ressemble à un microsaignement).
VHémorragie hors de la lésion (ajout de Nikoubashman).
Types I, II et V : risque de saignement ultérieur plus élevé. Risque d'hémorragie à 5 ans (méta-analyse) : révélé sans hémorragie ni déficit, 3,8 % hors tronc et 8 % au tronc ; révélé par une hémorragie ou un déficit, 18,4 % hors tronc et 30,8 % au tronc.

Anomalie veineuse de développement « angiome veineux », la plus fréquente (≈ 2,5–6 % des IRM)

  • Veines médullaires radiaires qui convergent vers un collecteur transcortical ou sous-épendymaire (« tête de méduse ») ; pas d'effet de masse
  • Draine du cerveau normal : ne doit pas être réséquée (infarctus veineux)
  • Hypersignal FLAIR ou anomalie de perfusion autour (hypertension veineuse), cavernome associé, rare thrombose du collecteur (infarctus veineux, hémorragie)
  • Opacification artérielle précoce : anomalie « artérialisée », forme de passage vers la MAV

Télangiectasie capillaire

Pont surtout, < 1 cm ; T1 et T2 iso ou discret hypersignal ; hyposignal SWI (sang désoxygéné, pas d'hémosidérine) ; rehaussement discret « en pinceau » ; ni effet de masse ni œdème. Fortuite : ne pas la prendre pour une tumeur, une plaque ou une métastase.

Enfant et syndromes

Malformation de l'ampoule de GalienVeine prosencéphalique médiane dilatée, afférences choroïdiennes ; nouveau-né (insuffisance cardiaque), hydrocéphalie. À distinguer d'une veine de Galien dilatée qui draine une MAV.
Rendu-OslerMAV et fistules piales multiples, petites malformations corticales ; MAV pulmonaires (abcès cérébral).
Sturge-WeberAngiomatose leptoméningée (rehaussement pial), atrophie, calcifications gyriformes, plexus choroïde hypertrophié ; angiome facial.

Protocole

IRM : T2*/SWI (cavernomes, microsaignements, sidérose), FLAIR, diffusion, T1 3D avant et après injection, ARM TOF, ARM injectée dynamique (4D) et perfusion ASL si un shunt est suspecté. Angioscanner en urgence. Artériographie : référence pour les MAV et les fistules (afférences, drainage, anévrismes).

Hématome spontané : chercher une lésion vasculaire AHA/ASA 2022

  • Angioscanner (± temps veineux) d'emblée si : hématome lobaire avant 70 ans ; profond ou sous-tentoriel avant 45 ans ; profond ou sous-tentoriel entre 45 et 70 ans sans HTA
  • Artériographie si l'angioscanner suggère une cause, si hémorragie intraventriculaire isolée, ou si le bilan non invasif est négatif dans ces groupes
  • Alerte sur le scanner sans injection : calcifications ou vaisseaux hyperdenses en bordure, hémorragie sous-arachnoïdienne associée, siège atypique, sinus hyperdense (thrombose veineuse)
  • IRM à distance si le bilan est négatif : cavernome, tumeur, angiopathie amyloïde
Causes (SMASH-U) : lésion Structurelle (MAV, cavernome, fistule, anévrisme, tumeur), Médicament (anticoagulant), Amyloïde, cause Systémique, Hypertension, indUéterminée.

Angiopathie amyloïde : Boston 2.0 ≥ 50 ans ; hématome, épisodes transitoires ou troubles cognitifs

Probable≥ 2 lésions hémorragiques strictement lobaires (hématome, microsaignement, sidérose corticale superficielle) ou 1 lésion lobaire + 1 critère de substance blanche.
Possible1 lésion lobaire ou 1 critère de substance blanche.
Substance blanche> 20 espaces périvasculaires dans le centre semi-ovale d'un hémisphère ; > 10 hypersignaux FLAIR punctiformes sous-corticaux (« multispot »).
ExclusionToute lésion hémorragique profonde (le cervelet ne compte ni comme lobaire ni comme profond) ; autre cause.

Autres lésions vasculaires anévrismes, HSA, thrombose veineuse : fiches dédiées

Dissection intracrânienneHématome de paroi (croissant en hypersignal T1 avec saturation de la graisse, après quelques jours), double lumière, sténose effilée, pseudo-anévrisme ; vertébrale V4 surtout ; HSA si rupture.
MoyamoyaSténose progressive des carotides terminales et des cérébrales antérieures et moyennes proximales, réseau collatéral, signe du lierre en FLAIR, infarctus jonctionnels, hémorragie chez l'adulte. « Syndrome » si cause associée (drépanocytose, trisomie 21, NF1, irradiation).
Vasoconstriction réversible (SVCR)Céphalées en coup de tonnerre répétées, sténoses multifocales réversibles en moins de 3 mois, HSA de la convexité, hématome, PRES ; paroi peu ou pas rehaussée.
VasculariteSténoses irrégulières, infarctus d'âges différents, rehaussement pariétal concentrique en imagerie de paroi ; angiographie normale possible (petits vaisseaux).

Pièges

  • Métastase hémorragique (mélanome, rein, thyroïde, choriocarcinome) : liseré incomplet, œdème persistant, rehaussement nodulaire
  • Microsaignements : hypertensifs (profonds), amyloïdes (lobaires), lésions axonales traumatiques, radio-induits
  • Calcification en SWI : vérifier au scanner ou sur l'image de phase
Dans le compte-rendu : MAV : siège, taille du nidus (3 axes), compact ou diffus, afférences, drainage superficiel ou profond, anévrismes, ectasie ou sténose veineuse, hémorragie. Fistule durale : sinus en cause, afférences, reflux veineux cortical (présent ou non), ectasie, congestion. Cavernome : nombre (SWI), siège, taille, saignement récent, anomalie veineuse associée. Exemple : « MAV pariétale droite compacte de 25 mm, à drainage superficiel, sans anévrisme ni signe de saignement. »