Cholangiocarcinome : types et sémiologie

Intrahépatique, périhilaire, distal · formes morphologiques · Bismuth-Corlette · sténose bénigne ou maligne
Fiche mémo · imagerie oncologique
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Siège et forme morphologique

SiègeFréquence, forme habituelle
IntrahépatiqueEn amont des canaux de second ordre ; le plus souvent forme en masse.
Périhilaire (Klatskin)Le plus fréquent (≈ 50–60 %) : canaux hépatiques droit, gauche, convergence, canal hépatique commun ; forme infiltrante périductale.
DistalCholédoque sous l'abouchement du cystique ; sténose infiltrante ou masse.
FormeSémiologie
En masseMasse lobulée ; rehaussement périphérique au temps artériel puis rehaussement central progressif et tardif (stroma fibreux) ; rétraction capsulaire ; dilatation des voies biliaires d'aval ; engainement vasculaire sans thrombus ; nodules satellites. IRM : centre en hyposignal T2, aspect en cible en diffusion et au temps hépatobiliaire.
Infiltrante périductaleÉpaississement pariétal circonférentiel rehaussé, sténose irrégulière, dilatation d'amont, arrêt brutal ; extension longitudinale sous-estimée par l'imagerie.
IntracanalaireMasse polypoïde endoluminale, dilatation en amont et parfois en aval (mucine) ; néoplasie papillaire intracanalaire (IPNB).
Sur foie de cirrhose, la forme en masse répond aux critères LR-M (LI-RADS) : rehaussement périphérique, wash-out périphérique, rehaussement central tardif, cible en diffusion. Voir la fiche CHC.

Sténose biliaire : bénigne ou maligne ?

En faveur de la malignitéEn faveur de la bénignité
Longue (> 12 mm), paroi épaisse (> 3 mm), asymétrique, contours irréguliers, rehaussement supérieur au foie, masse, adénopathiesCourte, effilée, symétrique, paroi fine, pas de masse ; contexte chirurgical, lithiasique ou de pancréatite chronique

Classification de Bismuth-Corlette périhilaire

I II IIIa IIIb foie droit foie gauche
ICanal hépatique commun, sous la convergence
IIAtteint la convergence
IIIaConvergence + canal hépatique droit jusqu'aux canaux de second ordre
IIIbConvergence + canal hépatique gauche jusqu'aux canaux de second ordre
IVCanaux de second ordre des deux côtés, ou tumeur multifocale
Le niveau se lit sur l'extension biliaire dictée. « Sténose de la convergence » = au moins II ; l'atteinte des canaux de second ordre décide entre III et IV. Sans ces éléments, décrire sans classer. Bismuth-Corlette décrit l'extension biliaire, pas la résécabilité (vaisseaux, atrophie : page 2).

Diagnostics différentiels

Cholangite à IgG4Épaississement long, lisse, souvent multifocal ; pancréatite auto-immune associée (pancréas « en saucisse »).
Cholangite sclérosante primitiveSténoses courtes multifocales, aspect en chapelet ; terrain à risque de cholangiocarcinome.
AutresSyndrome de Mirizzi, sténose post-opératoire ou lithiasique, adénopathies hilaires, métastases, CHC avec envahissement biliaire, cancer de la vésicule.

Cholangiocarcinome : bilan d'extension et TNM

Éléments de résécabilité · TNM 8e édition (intrahépatique, périhilaire, distal) · compte-rendu
Fiche mémo · imagerie oncologique
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TNM 8e édition (UICC / AJCC) T selon le siège

Intrahépatique
T1aTumeur unique ≤ 5 cm sans invasion vasculaire
T1bTumeur unique > 5 cm sans invasion vasculaire
T2Invasion vasculaire intrahépatique, ou tumeurs multiples
T3Perforation du péritoine viscéral
T4Envahissement direct des structures extrahépatiques
Périhilaire
T1Limitée à la paroi du canal biliaire
T2aAu-delà de la paroi, dans la graisse
T2bEnvahit le parenchyme hépatique adjacent
T3Branches unilatérales de la veine porte ou de l'artère hépatique
T4Tronc porte ou branches portales bilatérales, artère hépatique commune ; ou canaux de second ordre d'un côté avec atteinte vasculaire controlatérale
Distal (profondeur d'invasion de la paroi)
T1< 5 mm
T25 à 12 mm
T3> 12 mm
T4Tronc cœliaque, artère mésentérique supérieure et/ou artère hépatique commune
N : intrahépatique N0 / N1 (ganglions régionaux) ; périhilaire et distal N1 = 1 à 3, N2 ≥ 4 ganglions régionaux. M1 : métastases à distance, dont ganglions non régionaux (lombo-aortiques, cœliaques pour le périhilaire). La profondeur d'invasion du distal est histologique : l'imagerie ne donne qu'une estimation.

Éléments de résécabilité périhilaire surtout

Extension biliaireBismuth-Corlette ; atteinte des canaux de second ordre de chaque côté ; distance à la convergence.
Veine porteTronc, bifurcation, branches droite et gauche : contact, engainement (> 180°), sténose, thrombose.
Artère hépatiqueArtère hépatique propre et commune, branches droite et gauche ; variantes anatomiques.
ParenchymeAtrophie lobaire (atteinte biliaire et portale du même côté) ; volume du foie restant.
GanglionsPédicule hépatique, rétro-pancréatiques, cœliaques, lombo-aortiques.
À distanceMétastases hépatiques, péritonéales, pulmonaires.
L'imagerie se fait avant le drainage biliaire si possible : une prothèse gêne l'appréciation de l'extension pariétale. La résécabilité est décidée en réunion de concertation : le compte-rendu décrit les critères, il ne conclut pas « résécable » ou « non résécable » sauf si c'est dicté.
Dans le compte-rendu : siège et forme ; taille (masse) ou longueur (sténose) ; extension biliaire (Bismuth-Corlette si dictée) ; rapports avec la veine porte et l'artère hépatique (droite, gauche, tronc) ; atrophie lobaire ; ganglions ; métastases ; prothèse biliaire. Conclusion : lésion évocatrice de cholangiocarcinome (siège), extension biliaire et vasculaire, TNM si les éléments dictés le permettent (sans préfixe).