Noyaux gris centraux : repères et lecture par le signal

Anatomie et vascularisation · hypersignal T1 · hyposignal T2 et fer · calcifications · restriction de diffusion
Fiche mémo · neuroradiologie
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Repères

  • Striatum = noyau caudé + putamen ; noyau lenticulaire = putamen + pallidum ; thalamus ; mésencéphale : substance noire, noyau rouge, noyaux sous-thalamiques ; les noyaux dentés du cervelet sont souvent touchés avec eux
  • Substance grise très consommatrice d'énergie : cible de l'anoxie, des toxiques et des maladies métaboliques, presque toujours de façon bilatérale et symétrique
ArtèreTerritoire
Lenticulo-striées (sylvienne)Putamen, pallidum externe, partie haute de la capsule interne, corps du caudé.
Récurrente de Heubner (cérébrale antérieure)Tête du caudé, bras antérieur de la capsule interne.
Choroïdienne antérieurePallidum interne, bras postérieur de la capsule interne, queue du caudé.
Tubéro-thalamique (communicante postérieure)Thalamus antérieur.
Paramédianes (P1)Thalamus médian ; artère de Percheron (tronc unique) : infarctus paramédian bilatéral ± mésencéphale.
Thalamo-géniculées (P2), choroïdiennes postérieuresThalamus ventro-latéral ; pulvinar, corps géniculés.
Drainage par les veines thalamo-striées et cérébrales internes vers la veine de Galien : leur thrombose donne un œdème bithalamique (fiche thrombose veineuse cérébrale).

Par structure atteinte bilatérale et symétrique

PallidumCO, manganèse (T1), ictère nucléaire, acidurie méthylmalonique, PKAN, cyanure.
PutamenAnoxie, méthanol, Wilson, Leigh, Creutzfeldt-Jakob, hyperglycémie (unilatéral), AMS.
CaudéHuntington (atrophie), Creutzfeldt-Jakob, anoxie, acidurie glutarique, infarctus de Heubner.
ThalamusPercheron, thrombose veineuse profonde, Wernicke, Creutzfeldt-Jakob variant, encéphalite nécrosante, Krabbe, Fabry (pulvinar).
Noyaux dentésMétronidazole, Wernicke hors alcool, xanthomatose cérébrotendineuse, gadolinium (T1), acidurie L-2-hydroxyglutarique.

Hypersignal T1 spontané

Pallidum bilatéralManganèse : cirrhose ou shunt porto-systémique, nutrition parentérale prolongée, éphédrone ; aussi substance noire, hypophyse ; régresse après greffe ou arrêt.
Putamen ± caudé, unilatéralHyperglycémie non cétosique : hémichorée ou hémiballisme controlatéral, sujet âgé diabétique déséquilibré ; hyperdense au scanner, sans effet de masse ni œdème ; régresse en semaines ou mois.
Nouveau-néIctère nucléaire : pallidum en hypersignal T1 (aigu), puis T2 avec noyaux sous-thalamiques (séquelle). Anoxie à terme : putamen et thalamus ventro-latéral en hypersignal T1 après quelques jours ; bras postérieur de la capsule interne qui perd son hypersignal T1 normal.
AutresCalcifications, hémorragie subaiguë ; noyaux dentés et pallidum après injections répétées de gadolinium linéaire ; pulvinar dans la maladie de Fabry ; NF1 (pallidum).

Hyposignal T2, T2*, SWI : fer et calcium

Fer normalPallidum, substance noire, noyau rouge, noyaux dentés. Le putamen fonce avec l'âge ; à 1,5 T il reste plus clair que le pallidum. À 3 T ou chez le sujet âgé, un putamen sombre est banal.
AMS parkinsoniennePutamen postéro-latéral en hyposignal avec liseré latéral en hypersignal T2, putamen atrophique (fiche neurodégénératif).
Surcharges en fer (NBIA)PKAN : « œil du tigre » (pallidum en hyposignal avec un foyer antéro-médian en hypersignal). BPAN : substance noire et pallidum en hyposignal, halo T1 de la substance noire. Acéruloplasminémie : tous les noyaux, thalamus, noyaux dentés, cortex (+ foie, pancréas).
AutresCalcifications (vérifier au scanner ou sur l'image de phase), microsaignements profonds (hypertension), hémosidérine.

Calcifications au scanner

  • Banales : pallidales, ponctuées, symétriques, après 40–50 ans
  • À explorer si sujet jeune ou calcifications étendues (putamen, caudé, thalamus, noyaux dentés, substance blanche) : bilan phosphocalcique d'abord
EndocrineHypoparathyroïdie (cause la plus fréquente), pseudo-hypoparathyroïdie.
GénétiqueCalcification cérébrale primitive familiale (« Fahr » ; SLC20A2, PDGFB…), mitochondriale, Aicardi-Goutières, Cockayne.
AcquiseRadiothérapie et méthotrexate (minéralisation), infections congénitales (CMV : périventriculaires ; toxoplasmose : dispersées), VIH de l'enfant, séquelle d'abcès ou de tuberculome.

Séquences utiles

FLAIR et diffusion ; T1 sans injection (manganèse, hyperglycémie, calcium, sang) ; SWI avec image de phase (fer ou calcium) ; scanner sans injection (calcifications, hyperdensités) ; injection (corps mamillaires, abcès, lymphome) ; spectroscopie (lactate : mitochondrial, anoxie ; NAA élevé : Canavan).

Restriction de diffusion des noyaux gris

IschémieTerritoire perforant, Percheron, choroïdienne antérieure ; unilatérale le plus souvent.
Anoxie globaleAdulte : putamen, caudé, thalamus, cortex, hippocampes. Nouveau-né à terme : anoxie aiguë sévère = putamen postérieur, thalamus ventro-latéral, cortex péri-rolandique ; partielle prolongée = zones jonctionnelles. Diffusion la plus parlante entre J2 et J5, pseudo-normalisée vers la fin de la 1re semaine.
Creutzfeldt-JakobSporadique : caudé et putamen et/ou ruban cortical (au moins deux régions : temporale, pariétale, occipitale), ADC bas qui persiste. Variant : signe du pulvinar (pulvinar plus intense que le putamen antérieur), « crosse de hockey » (pulvinar et thalamus dorso-médian).
Toxique, métaboliqueCO (pallidum), méthanol (putamen), hypoglycémie, métronidazole (noyaux dentés), vigabatrin chez le nourrisson (thalamus, pallidum, tronc ; réversible), Leigh, état de mal (pulvinar).

Noyaux gris centraux : lésions bilatérales et focales

Atteintes symétriques (anoxie, toxiques, métaboliques) · thalamus bilatéral · lésions focales · pièges · compte-rendu
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Atteintes bilatérales symétriques : qui touche quoi

CauseCiblesIndices
Anoxie (adulte)Putamen, caudé, thalamus, cortex, hippocampesArrêt cardiaque, pendaison ; scanner : œdème diffus, cervelet « blanc ».
Monoxyde de carbonePallidumHypodense, restriction ; leucoencéphalopathie retardée à 2–3 semaines.
MéthanolPutamen (nécrose ± hémorragie), substance blanche sous-corticaleAcidose, atteinte des nerfs optiques.
WilsonPutamen, caudé, thalamus ventro-latéral, tronc, claustrumAdulte jeune ; « face de panda géant » au mésencéphale ; pallidum en hypersignal T1 si hépatopathie.
Leigh (mitochondrial)Putamen, caudé, tronc (substance grise périaqueducale), noyaux dentésEnfant ; pic de lactate en spectroscopie ; lésions d'âges différents.
WernickeThalamus médian, corps mamillaires, région périaqueducale, plaque tectaleAlcool, vomissements, chirurgie bariatrique ; rehaussement des corps mamillaires ; hors alcool : noyaux dentés, caudé, cortex.
Myélinolyse extrapontinePutamen, caudé, thalamus± pont central ; correction rapide d'une hyponatrémie.
HuntingtonTêtes des noyaux caudés (atrophie)Cornes frontales convexes en dehors (« en boîte »).
Acidurie glutarique type 1Striatum (aigu : restriction)Nourrisson, macrocéphalie, vallées sylviennes très ouvertes, espaces sous-duraux.
HypoglycémieCortex pariéto-occipital, hippocampes, noyaux gris, capsule interne, spléniumRestriction ; thalamus souvent épargné.
HyperammoniémieCortex insulaire et cingulaire, ± noyaux grisEncéphalopathie hépatique aiguë, déficit du cycle de l'urée, valproate.
Encéphalite nécrosante aiguëThalamus symétriques ± hémorragie, tronc, cerveletEnfant, grippe ou autre virus ; aspect en couches concentriques.
Atteinte des noyaux gris et de la substance blanche : voir la fiche substance blanche (Canavan, Kearns-Sayre, Alexander, hypomyélinisation).

Thalamus bilatéral

PercheronInfarctus paramédian bilatéral, ± mésencéphale (signe du V en FLAIR axial le long de la fosse interpédonculaire) ; diffusion. Sommet du tronc basilaire : + cervelet, lobes occipitaux.
Thrombose profondeVeines cérébrales internes ou sinus droit thrombosés (hyperdenses, sans flux) : œdème thalamique ± noyaux gris, hémorragie ; ADC souvent élevé.
AutresWernicke (médian), Creutzfeldt-Jakob variant (pulvinar), encéphalites (flavivirus), état de mal (pulvinar), gliome bithalamique (H3 K27, effet de masse), lymphome.

Lésions unilatérales et focales

Lacune ou espace périvasculaireEspace périvasculaire : signal du LCS, sans liseré FLAIR, autour de la commissure antérieure, parfois volumineux (« géant ») et groupé en grappe. Lacune : 3–15 mm, liseré FLAIR.
Hématome hypertensifPutamen > thalamus > pont, cervelet (fiche malformations vasculaires : hématome spontané).
Toxoplasmose ou lymphomeImmunodéprimé. Toxoplasmose : lésions multiples des noyaux gris et de la jonction cortico-sous-corticale, rehaussement en anneau, « cible excentrique ». Lymphome : unique ou peu nombreux, au contact des ventricules, restriction, rehaussement (annulaire chez l'immunodéprimé).
CryptococcoseEspaces périvasculaires dilatés des noyaux gris (« pseudo-kystes gélatineux »), peu ou pas rehaussés.
Germinome des noyaux grisEnfant, garçon : lésion peu expansive, hyposignal SWI, hémiatrophie homolatérale (hémisphère, pédoncule) ; prise pour une séquelle ischémique.
NF1Hypersignaux T2 du pallidum, du thalamus, du cervelet et du tronc, sans effet de masse ni rehaussement, qui régressent après l'adolescence ; masse ou rehaussement : gliome.

Mouvements anormaux : ce que l'imagerie cherche

Hémichorée, hémiballismeHyperglycémie non cétosique (putamen controlatéral), infarctus ou hématome du noyau sous-thalamique ou du striatum.
Syndrome parkinsonienAMS, paralysie supranucléaire (fiche neurodégénératif), lacunes multiples, hydrocéphalie à pression normale, Wilson, manganèse, CO.
DystonieLésion du putamen ou du thalamus ; enfant : Wilson, PKAN, acidurie glutarique, Leigh.

Pièges

  • Pallidum hyperdense ou en hypersignal T1 : calcification, manganèse, hémorragie ; confronter scanner, T1 et phase SWI
  • Hyperglycémie non cétosique prise pour un hématome putaminal : ni effet de masse ni œdème, glycémie
  • Thalamus hypodenses bilatéraux au scanner : penser thrombose veineuse profonde (veines cérébrales internes hyperdenses)
  • Hypersignal diffusion des noyaux gris et du cortex après une crise, une hypoglycémie, dans une encéphalite : ne pas conclure à un Creutzfeldt-Jakob sans démence rapide ni myoclonies
  • Acidurie glutarique : hématomes sous-duraux possibles, à ne pas attribuer d'emblée à une maltraitance
  • Putamen sombre à 3 T ou chez le sujet âgé : banal sans liseré, atrophie ni clinique
Dans le compte-rendu : structures atteintes (caudé, putamen, pallidum, thalamus et sa partie, noyaux dentés, mésencéphale), côté et symétrie, signal en T1, T2, diffusion et SWI, densité au scanner, rehaussement, effet de masse, atteinte associée (cortex, substance blanche, tronc). Exemple : « Hypersignaux FLAIR et diffusion bilatéraux et symétriques des pallidums, sans effet de masse, dans ce contexte d'intoxication au monoxyde de carbone. »
Ne pas nommer sans élément dicté : pas de Creutzfeldt-Jakob, Wilson, Leigh, Wernicke ni d'intoxication sans topographie et contexte décrits ; des calcifications pallidales ponctuées après 50 ans ne sont pas une « maladie de Fahr ».