Tumeurs cérébrales

IRM · classification OMS 2021 (principes), gliomes de l'adulte, signes d'orientation, lésions en anneau, fosse postérieure
Fiche mémo · neuro-oncologie
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OMS 2021 5e édition : diagnostic intégré histologie + biologie moléculaire

Le type tumoral est défini par des altérations moléculaires (IDH, codélétion 1p/19q, H3 K27, etc.) ; le grade (1 à 4, en chiffres arabes) s'applique à l'intérieur d'un type. Les gliomes de l'adulte et ceux de type pédiatrique sont séparés. Le radiologue ne fait pas le diagnostic intégré : il peut orienter (profil probable), décrire l'extension et le rehaussement.
Gliome diffus de l'adulteDéfinitionGrade
Astrocytome, IDH mutéIDH muté, sans codélétion 1p/19q. Grade 4 si délétion homozygote de CDKN2A/B ou nécrose, prolifération microvasculaire.2, 3, 4
Oligodendrogliome, IDH muté et 1p/19q codélétéIDH muté et codélétion 1p/19q.2, 3
Glioblastome, IDH sauvageIDH sauvage avec nécrose ou prolifération microvasculaire, ou l'une des altérations : mutation du promoteur TERT, amplification d'EGFR, gain 7 / perte 10 — même si l'imagerie paraît de bas grade (pas de rehaussement).4
Type pédiatrique mais possible chez l'adulte jeune : gliome diffus de la ligne médiane, H3 K27 altéré (tronc, thalamus, moelle ; grade 4). Méningiome : grade 3 si délétion homozygote de CDKN2A/B ou mutation du promoteur TERT.

Signes d'orientation

Signe du mismatch T2-FLAIRLésion en hypersignal T2 homogène, en hyposignal relatif en FLAIR au centre avec liseré périphérique en hypersignal : astrocytome IDH muté non codélété. Très spécifique, peu sensible. Ne s'applique pas aux lésions rehaussées, à l'enfant, après traitement.
OligodendrogliomeFrontal, cortico-sous-cortical, hétérogène, calcifications (scanner, SWI), rehaussement possible dès le grade 2, perfusion parfois élevée.
GlioblastomeRehaussement annulaire épais et irrégulier, nécrose centrale, franchissement du corps calleux (« en ailes de papillon »), épendyme ; rCBV élevé, y compris dans l'hypersignal FLAIR péri-lésionnel (infiltration).
Gliome sans rehaussementN'est pas synonyme de bas grade : un glioblastome IDH sauvage peut ne pas se rehausser (âge > 55 ans, lésion diffuse).

Lésion en anneau diagnostic différentiel

LésionArguments
MétastaseJonction substance grise-blanche, multiples, œdème disproportionné ; rCBV bas dans l'œdème péri-lésionnel (œdème pur, pas d'infiltration). Unique dans 1/3 à 1/2 des cas.
GlioblastomeUnique, anneau épais irrégulier, rCBV élevé dans la lésion et autour.
AbcèsRestriction de la diffusion au centre (pus), paroi fine et régulière, plus fine du côté ventriculaire, double liseré en SWI, lésions filles ; rCBV bas dans la paroi.
LymphomePériventriculaire, corps calleux, spontanément dense au scanner, restriction de la diffusion (ADC bas), rehaussement homogène (annulaire chez l'immunodéprimé), rCBV modéré ; fond sous corticoïdes (biopsie avant si possible).
Démyélinisation pseudo-tumoraleAnneau incomplet, ouvert vers le cortex ou les noyaux gris, peu d'effet de masse pour sa taille, rCBV bas, autres lésions de SEP.
AutresHématome en résorption, infarctus subaigu (rehaussement gyral, territoire), radionécrose (fiche dédiée), toxoplasmose (cible excentrique), tuberculome.

Fosse postérieure

EnfantAstrocytome pilocytique : kyste + nodule mural rehaussé, hémisphère cérébelleux. Médulloblastome : vermis, toit du 4e ventricule, dense au scanner, restriction de la diffusion, dissémination leptoméningée (IRM médullaire). Épendymome : plancher du 4e ventricule, s'insinue dans les trous de Luschka et de Magendie, calcifications.
AdulteMétastase d'abord. Hémangioblastome : kyste + nodule mural très vascularisé, vaisseaux en vide de signal, von Hippel-Lindau si multiples.

Extra-axial ou intra-axial

Extra-axial : base d'implantation durale, fente de LCR ou vaisseaux entre la lésion et le cortex, substance blanche refoulée (« en creux »), hyperostose, queue durale (méningiome). Schwannome : angle ponto-cérébelleux, pénètre le méat acoustique interne (« en cornet de glace »), kystes, pas de queue durale le plus souvent.

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IRM · protocole, bilan pré- et postopératoire, suivi (RANO 2.0), pseudoprogression, pseudoréponse, compte-rendu
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Protocole consensus pour les gliomes

3D T1 avant et après gadolinium, FLAIR (3D), T2, diffusion, perfusion (rCBV), SWI ; spectroscopie selon le centre. Mêmes séquences et même machine d'un contrôle à l'autre autant que possible.

Bilan préopératoire

  • Siège, lobes, hémisphère, zones fonctionnelles (motrice, langage, voies visuelles), franchissement du corps calleux, épendyme, leptoméninges.
  • Taille : partie rehaussée (deux plus grands diamètres perpendiculaires), hypersignal FLAIR (étendue, infiltration).
  • Effet de masse, engagement, hydrocéphalie ; hémorragie ; calcifications.
  • Diffusion (ADC bas = cellularité), perfusion (rCBV maximal), autres lésions.

IRM postopératoire dans les 48–72 h

Avant que le rehaussement cicatriciel apparaisse : distinguer un résidu rehaussé (épaisseur, nodularité) de sang (hypersignal T1 spontané : comparer au T1 sans injection). Diffusion : ischémie péri-opératoire, qui se rehaussera ensuite et ne doit pas être prise pour une récidive. Volume du résidu rehaussé et non rehaussé.

RANO 2.0 réponse des gliomes (2023)

MesurableLésion rehaussée ≥ 10 mm sur deux diamètres perpendiculaires (≥ 2 coupes). Produit des diamètres ; somme sur 3 lésions au plus.
Réponse complèteDisparition de toute lésion mesurable et non mesurable, confirmée.
Réponse partielleBaisse ≥ 50 % de la somme des produits.
ProgressionHausse ≥ 25 % de la somme des produits, ou nouvelle lésion. Référence : l'IRM post-radiothérapie (et non la postopératoire).
Gliomes sans rehaussementMesure sur le T2/FLAIR (IDH muté de bas grade).
Dans les 12 semaines après la radiothérapie, une augmentation du rehaussement doit être confirmée par un contrôle avant de parler de progression.

Pièges du suivi

PseudoprogressionAugmentation du rehaussement et de l'œdème dans les 3 à 6 mois après radiochimiothérapie (témozolomide), plus fréquente si MGMT méthylé ; se stabilise puis régresse. rCBV plutôt bas, contrôle.
RadionécrosePlus tardive (mois à années), dans le champ d'irradiation : rehaussement « en bulles de savon » ou « en fromage suisse », rCBV bas, lipides-lactates en spectroscopie (fiche Radionécrose).
RécidiveRehaussement nodulaire qui grossit, rCBV élevé, ADC bas, choline élevée ; souvent au bord de la cavité ou dans le FLAIR.
PseudoréponseAnti-angiogénique (bévacizumab) : le rehaussement diminue vite sans vraie réponse ; suivre l'hypersignal FLAIR non rehaussé qui progresse.
CorticoïdesDiminuent œdème et rehaussement ; lymphome qui fond : noter le traitement en cours.
Rehaussement non tumoralCicatrice (fin, linéaire, au bord de la cavité), ischémie postopératoire, méninges après chirurgie, infection du site.
Ne pas classer sans élément dicté. Pas de type ni de grade OMS (« glioblastome », « oligodendrogliome grade 2 ») sans histologie : écrire un profil d'imagerie (« lésion gliale infiltrante sans rehaussement, signe du mismatch T2-FLAIR ») et les hypothèses. RANO suppose des mesures bidimensionnelles et une référence : ne pas conclure « progression » sans elles, ni dans les 12 semaines après la radiothérapie sans réserve.
Dans le compte-rendu : siège et extension (lobes, corps calleux, zones fonctionnelles), taille de la partie rehaussée (deux diamètres) et du FLAIR, nécrose, hémorragie, calcifications, diffusion, perfusion (rCBV), effet de masse, engagement, autres lésions ; au suivi, comparaison avec l'examen de référence (date), évolution chiffrée, traitement en cours (radiothérapie, date ; corticoïdes ; bévacizumab). Conclusion : profil d'imagerie et hypothèses, ou évolution (stable, régression, progression, aspect équivoque à contrôler).