Diagnostic chez un sujet à risque familial Pei 2009, échographie
| Âge | Diagnostic positif |
|---|---|
| 15–39 ans | ≥ 3 kystes au total (un ou deux reins). |
| 40–59 ans | ≥ 2 kystes dans chaque rein. Aucun ou un seul kyste à cet âge : diagnostic très peu probable. |
| ≥ 60 ans | ≥ 4 kystes dans chaque rein. |
IRM (sujet de 16 à 40 ans) : > 10 kystes au total = diagnostic ; < 5 = exclu (Pei 2015). Sans antécédent familial : gros reins bilatéraux multikystiques, kystes hépatiques, et éliminer les autres causes.
Volume rénal total et classe de la Mayo Clinic
- Volume de chaque rein par ellipsoïde (longueur × largeur × épaisseur × π/6, sur IRM ou scanner) ou par segmentation (référence) ; kystes exophytiques inclus
- htTKV = volume rénal total (mL) / taille (m) ; reporté selon l'âge sur l'abaque de la Mayo Clinic
- Classe 1 (forme typique, bilatérale et diffuse) : 1A à 1E selon la croissance annuelle estimée
| Classe | Croissance annuelle estimée du volume |
|---|---|
| 1A | < 1,5 % |
| 1B | 1,5–3 % |
| 1C | 3–4,5 % |
| 1D | 4,5–6 % |
| 1E | > 6 % (progression la plus rapide) |
Classe 2 (forme atypique : unilatérale, segmentaire, asymétrique, un rein atrophique) : pas de sous-classe, le modèle ne s'applique pas. Classes 1C–1E : progression rapide (critère de traitement, décision du néphrologue).
Foie et autres atteintes
Kystes hépatiques (très fréquents) : volume hépatique ; forme massive (classification de Gigot : I < 10 gros kystes, II atteinte diffuse avec parenchyme sain étendu, III atteinte massive, peu de parenchyme sain). Kystes pancréatiques, des vésicules séminales ; diverticulose colique ; anévrismes intracrâniens (dépistage selon les antécédents, cf. fiche dédiée).
Complications des kystes
| Hémorragique | Hyperdense au scanner (> 50 UH), hypersignal T1, niveau ; fréquent, bénin. |
|---|---|
| Infecté | Paroi épaissie et rehaussée, contenu hétérogène, restriction en diffusion, infiltration de la graisse ; TEP utile. |
| Calculs | Fréquents (urate, oxalate) ; scanner sans injection. |
| Tumeur | Rare : composante tissulaire rehaussée (soustraction en IRM) ; Bosniak difficile à appliquer dans ce contexte. |
Autres maladies kystiques (diagnostics différentiels)
- Kystes simples multiples liés à l'âge : reins de taille normale
- Maladie kystique acquise (dialyse) : petits reins, kystes multiples, risque de cancer
- Sclérose tubéreuse : kystes + angiomyolipomes (graisse) ; von Hippel-Lindau : kystes + carcinomes, kystes pancréatiques, phéochromocytome
- Polykystose récessive (enfant, gros reins hyperéchogènes, fibrose hépatique) ; maladies tubulo-interstitielles (kystes médullaires, petits reins) ; rein en éponge (ectasies précalicielles) ; lithium (microkystes)
Ne pas classer sans élément dicté : pas de classe Mayo sans volumes, âge et taille, ni pour une forme atypique ; ne pas recalculer un volume ; pas de conduite thérapeutique.
Dans le compte-rendu : volume de chaque rein et total (méthode, comparaison), htTKV, classe de la Mayo Clinic ; foie (volume, kystes) ; complications. Conclusion : volumes, classe (ex. « classe 1C »), évolution.