Pneumopathies interstitielles fibrosantes

Technique scanner sans injection

Acquisition volumique en inspiration profonde, coupes ≤ 1,25 mm, filtre dur (parenchyme) ; pas d'injection sauf autre question (embolie, adénopathies).
Coupes en expiration : recherche de piégeage aérique (pneumopathie d'hypersensibilité, bronchiolite).
Coupes en procubitus : distinguent une opacité déclive (qui disparaît) d'une atteinte interstitielle débutante sous-pleurale postérieure.
Toujours comparer aux examens antérieurs : la progression compte autant que l'aspect.

Lésions élémentaires glossaire de la Société Fleischner

Réticulations	Réseau de lignes fines : épaississement des septa interlobulaires (lignes de 1–2 cm, polygones) ou intralobulaire (maillage fin, plus évocateur de fibrose).
Rayon de miel	Espaces kystiques groupés, 3–10 mm (jusqu'à 25 mm), à parois épaisses et nettes, sous-pleuraux, empilés en plusieurs couches. Signe de fibrose évoluée ; pilier du pattern PIC.
Bronchectasies et bronchiolectasies de traction	Bronches ou bronchioles dilatées, irrégulières, variqueuses, dans une zone de fibrose ; en périphérie, peuvent imiter du rayon de miel (suivre leur continuité sur les coupes contiguës).
Verre dépoli	Augmentation de densité laissant voir vaisseaux et bronches. Associé à des bronchectasies de traction, il traduit une fibrose fine, pas une inflammation active.
Mosaïque, aspect en trois densités	Lobules de densités différentes. Trois densités (verre dépoli, poumon normal, lobules clairs à vaisseaux réduits, piégés en expiration) : très évocateur de pneumopathie d'hypersensibilité.
Nodules	Centrolobulaires flous (bronchiolite : hypersensibilité, tabac) ; périlymphatiques le long des scissures, septa et axes bronchovasculaires (sarcoïdose, lymphangite).
Kystes	Parois fines et régulières, non groupés en couches : penser pneumopathie kystique (histiocytose, lymphangioléiomyomatose, pneumopathie interstitielle lymphoïde, Birt-Hogg-Dubé).
Distorsion, perte de volume	Déplacement des scissures, des vaisseaux et des bronches vers les zones fibreuses.

Réticulations

Réseau de lignes fines : épaississement des septa interlobulaires (lignes de 1–2 cm, polygones) ou intralobulaire (maillage fin, plus évocateur de fibrose).

Rayon de miel

Espaces kystiques groupés, 3–10 mm (jusqu'à 25 mm), à parois épaisses et nettes, sous-pleuraux, empilés en plusieurs couches. Signe de fibrose évoluée ; pilier du pattern PIC.

Bronchectasies et bronchiolectasies de traction

Bronches ou bronchioles dilatées, irrégulières, variqueuses, dans une zone de fibrose ; en périphérie, peuvent imiter du rayon de miel (suivre leur continuité sur les coupes contiguës).

Verre dépoli

Augmentation de densité laissant voir vaisseaux et bronches. Associé à des bronchectasies de traction, il traduit une fibrose fine, pas une inflammation active.

Mosaïque, aspect en trois densités

Lobules de densités différentes. Trois densités (verre dépoli, poumon normal, lobules clairs à vaisseaux réduits, piégés en expiration) : très évocateur de pneumopathie d'hypersensibilité.

Nodules

Centrolobulaires flous (bronchiolite : hypersensibilité, tabac) ; périlymphatiques le long des scissures, septa et axes bronchovasculaires (sarcoïdose, lymphangite).

Kystes

Parois fines et régulières, non groupés en couches : penser pneumopathie kystique (histiocytose, lymphangioléiomyomatose, pneumopathie interstitielle lymphoïde, Birt-Hogg-Dubé).

Distorsion, perte de volume

Déplacement des scissures, des vaisseaux et des bronches vers les zones fibreuses.

Patterns de pneumopathie interstitielle commune (PIC) ATS/ERS/JRS/ALAT 2022

Pattern	Distribution	Signes
PIC typique	Sous-pleurale et basale prédominante, souvent hétérogène (zones saines intercalées), parfois asymétrique	Rayon de miel, avec ou sans bronchectasies ou bronchiolectasies de traction périphériques
PIC probable	Sous-pleurale et basale prédominante, hétérogène	Réticulations avec bronchectasies ou bronchiolectasies de traction périphériques, pas de rayon de miel
Indéterminé pour une PIC	Sous-pleurale et basale prédominante, ou distribution sans orientation	Réticulations discrètes, verre dépoli ou distorsion légers (« PIC débutante ») ; ou fibrose dont l'aspect n'oriente vers aucune cause
Diagnostic alternatif	Prédominance supérieure ou moyenne, péribronchovasculaire, périlymphatique, épargne sous-pleurale	Verre dépoli prédominant, mosaïque marquée ou trois densités, nodules centrolobulaires ou périlymphatiques profus, kystes, condensations ; plaques pleurales, œsophage dilaté, adénopathies volumineuses, épanchement pleural

Pattern

Distribution

Signes

PIC typique

Sous-pleurale et basale prédominante, souvent hétérogène (zones saines intercalées), parfois asymétrique

Rayon de miel, avec ou sans bronchectasies ou bronchiolectasies de traction périphériques

PIC probable

Sous-pleurale et basale prédominante, hétérogène

Réticulations avec bronchectasies ou bronchiolectasies de traction périphériques, pas de rayon de miel

Indéterminé pour une PIC

Sous-pleurale et basale prédominante, ou distribution sans orientation

Réticulations discrètes, verre dépoli ou distorsion légers (« PIC débutante ») ; ou fibrose dont l'aspect n'oriente vers aucune cause

Diagnostic alternatif

Prédominance supérieure ou moyenne, péribronchovasculaire, périlymphatique, épargne sous-pleurale

Verre dépoli prédominant, mosaïque marquée ou trois densités, nodules centrolobulaires ou périlymphatiques profus, kystes, condensations ; plaques pleurales, œsophage dilaté, adénopathies volumineuses, épanchement pleural

Le verre dépoli peut exister dans une PIC mais ne prédomine pas. Des ganglions médiastinaux modérément augmentés (petit axe < 15 mm) sont fréquents dans la fibrose et n'excluent pas une PIC.

PIC n'est pas FPI. Le radiologue décrit un pattern ; la fibrose pulmonaire idiopathique est un diagnostic de discussion multidisciplinaire, après exclusion d'une cause (connectivite, exposition, médicament, amiante). Une PIC probable suffit souvent au diagnostic dans un contexte évocateur. Ne pas classer sans éléments dictés : sans distribution ni présence ou absence de rayon de miel et de bronchectasies de traction, ne pas écrire de pattern ; ne jamais écrire « rayon de miel » ou « FPI » s'ils ne sont pas dictés.

Rayon de miel : les faux amis

Emphysème paraseptal

Une seule couche de kystes sous-pleuraux, parois fines, plutôt aux lobes supérieurs, souvent avec emphysème centrolobulaire. Fibrose associée : syndrome emphysème-fibrose (CPFE), où l'emphysème dans la fibrose imite le rayon de miel.

Bronchiolectasies de traction

Tubulaires, se suivent sur les coupes contiguës et rejoignent une bronche ; dans une fibrose sans rayon de miel → PIC probable, pas typique.

Opacités déclives

Densification sous-pleurale postérieure qui disparaît en procubitus : pas une atteinte interstitielle.

Kystes d'une autre maladie

Kystes à parois fines, dispersés, entourés de poumon normal : pneumopathie kystique, pas fibrose.

Autres pneumopathies interstitielles ce qui oriente, et ce qui trompe

Entité	Aspect évocateur	Piège
Pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS)connectivites, médicaments, idiopathique	Verre dépoli et réticulations fines, bilatéraux et symétriques, bases, péribronchovasculaires ; épargne sous-pleurale très évocatrice ; bronchectasies de traction, peu ou pas de rayon de miel	Évolue vers une fibrose proche de la PIC. Œsophage dilaté : sclérodermie
Pneumopathie d'hypersensibilité fibrosanteATS/JRS/ALAT 2020	Fibrose de distribution aléatoire, prédominant aux étages moyens ou épargnant relativement les bases, + atteinte des petites voies aériennes : nodules centrolobulaires flous, mosaïque, trois densités, piégeage en expiration	Peut prendre un aspect de PIC ; l'exposition (oiseaux, moisissures) n'est retrouvée que dans environ la moitié des cas
Pneumopathie organisée	Condensations périphériques et péribronchovasculaires, migratrices, halo inversé (atoll), opacités périlobulaires	Peut coexister avec une PINS (connectivite, myosite)
Sarcoïdose fibreusestade IV	Fibrose supérieure et périhilaire, rétraction hilaire postérieure, nodules périlymphatiques, adénopathies hilaires symétriques parfois calcifiées	Masses conglomérées périhilaires, pas des tumeurs
Asbestose	Aspect de PIC basale ; opacités sous-pleurales punctiformes, lignes courbes sous-pleurales, bandes parenchymateuses ; plaques pleurales	Pas d'asbestose sans exposition ; plaques seules = exposition, pas fibrose
PIC des connectivitespolyarthrite rhumatoïde surtout	Signes évocateurs : bord rectiligne net entre fibrose basale et poumon sain, rayon de miel exubérant, atteinte antérieure des lobes supérieurs	Chercher érosions, œsophage, épanchement péricardique
Toxicité médicamenteuse	Tous les patterns possibles (PINS, pneumopathie organisée, hypersensibilité) ; amiodarone : opacités hyperdenses, foie hyperdense	Contexte seulement : ne pas l'affirmer à l'image

Entité

Aspect évocateur

Piège

Pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS)connectivites, médicaments, idiopathique

Verre dépoli et réticulations fines, bilatéraux et symétriques, bases, péribronchovasculaires ; épargne sous-pleurale très évocatrice ; bronchectasies de traction, peu ou pas de rayon de miel

Évolue vers une fibrose proche de la PIC. Œsophage dilaté : sclérodermie

Pneumopathie d'hypersensibilité fibrosanteATS/JRS/ALAT 2020

Fibrose de distribution aléatoire, prédominant aux étages moyens ou épargnant relativement les bases, + atteinte des petites voies aériennes : nodules centrolobulaires flous, mosaïque, trois densités, piégeage en expiration

Peut prendre un aspect de PIC ; l'exposition (oiseaux, moisissures) n'est retrouvée que dans environ la moitié des cas

Pneumopathie organisée

Condensations périphériques et péribronchovasculaires, migratrices, halo inversé (atoll), opacités périlobulaires

Peut coexister avec une PINS (connectivite, myosite)

Sarcoïdose fibreusestade IV

Fibrose supérieure et périhilaire, rétraction hilaire postérieure, nodules périlymphatiques, adénopathies hilaires symétriques parfois calcifiées

Masses conglomérées périhilaires, pas des tumeurs

Asbestose

Aspect de PIC basale ; opacités sous-pleurales punctiformes, lignes courbes sous-pleurales, bandes parenchymateuses ; plaques pleurales

Pas d'asbestose sans exposition ; plaques seules = exposition, pas fibrose

PIC des connectivitespolyarthrite rhumatoïde surtout

Signes évocateurs : bord rectiligne net entre fibrose basale et poumon sain, rayon de miel exubérant, atteinte antérieure des lobes supérieurs

Chercher érosions, œsophage, épanchement péricardique

Toxicité médicamenteuse

Tous les patterns possibles (PINS, pneumopathie organisée, hypersensibilité) ; amiodarone : opacités hyperdenses, foie hyperdense

Contexte seulement : ne pas l'affirmer à l'image

Dans le compte-rendu : technique (inspiration, expiration, procubitus) ; lésions élémentaires ; distribution craniocaudale (supérieure, moyenne, basale) et axiale (sous-pleurale, péribronchovasculaire, épargne sous-pleurale) ; rayon de miel oui ou non ; bronchectasies de traction ; étendue approximative ; emphysème, œsophage, plaques pleurales, ganglions, diamètre du tronc pulmonaire ; comparaison (stable, progression). Conclusion : pattern (PIC typique, probable, indéterminé, diagnostic alternatif ou orientation) si les éléments dictés le permettent ; évolution.

Anomalies interstitielles de découverte fortuite (ILA) Fleischner 2020

Anomalies non déclives (verre dépoli, réticulations, distorsion, bronchectasies de traction, rayon de miel, kystes non emphysémateux) touchant ≥ 5 % d'une zone pulmonaire (zones séparées par la crosse aortique et la veine pulmonaire inférieure droite), chez un patient sans PID suspectée (dépistage, scanner cardiaque ou abdominal).

Exclues : atélectasies déclives, fibrose focale paravertébrale au contact d'ostéophytes, nodules centrolobulaires isolés du fumeur, anomalie focale ou unilatérale minime, œdème interstitiel, séquelles d'inhalation.

Trois sous-types : non sous-pleurale ; sous-pleurale non fibrosante ; sous-pleurale fibrosante (distorsion, bronchectasies de traction, rayon de miel), à plus haut risque de progression → avis pneumologique.

Fibrose pulmonaire progressive PID autre que FPI, ATS 2022

Au moins 2 critères sur 3 dans l'année : aggravation des symptômes ; déclin fonctionnel (CVF ≥ 5 % en valeur absolue ou DLCO ≥ 10 %) ; progression radiologique, c'est-à-dire l'un de :

bronchectasies ou bronchiolectasies de traction plus étendues ou plus marquées
nouveau verre dépoli avec bronchectasies de traction ; nouvelles réticulations fines
réticulations plus étendues ou plus grossières ; rayon de miel nouveau ou plus étendu
perte de volume lobaire accrue

Comparer sur des coupes et une inspiration comparables ; une moins bonne inspiration imite une progression.

Opacités nouvelles sur une fibrose connue

Exacerbation aiguë	Verre dépoli ou condensations bilatéraux nouveaux surajoutés à la fibrose, périphériques, multifocaux ou diffus. Diagnostic d'élimination : infection, œdème cardiogénique, embolie, toxicité médicamenteuse.
Cancer bronchique	Risque accru dans la FPI : nodule ou condensation qui grossit dans une zone de fibrose ou à sa jonction, souvent aux bases ; difficile à voir dans le rayon de miel.
Pneumothorax, pneumomédiastin	Plus fréquents dans la fibrose évoluée ; décollement souvent partiel, limité par les zones rigides.

Exacerbation aiguë

Verre dépoli ou condensations bilatéraux nouveaux surajoutés à la fibrose, périphériques, multifocaux ou diffus. Diagnostic d'élimination : infection, œdème cardiogénique, embolie, toxicité médicamenteuse.

Cancer bronchique

Risque accru dans la FPI : nodule ou condensation qui grossit dans une zone de fibrose ou à sa jonction, souvent aux bases ; difficile à voir dans le rayon de miel.

Pneumothorax, pneumomédiastin

Plus fréquents dans la fibrose évoluée ; décollement souvent partiel, limité par les zones rigides.

Verre dépoli ≠ activité. Dans une zone de fibrose, avec bronchectasies de traction, le verre dépoli est fibreux et ne régressera pas. Ne pas écrire « poussée inflammatoire » ou « lésions actives » sans nouveau verre dépoli à distance de la fibrose ni contexte clinique dicté.