Pectus excavatum
Paroi thoracique
Généralités
Déformation congénitale la plus fréquente de la paroi thoracique antérieure (~90 % des malformations pariétales), par dépression postérieure du sternum (corps ± xiphoïde) et des cartilages costaux inférieurs.
Prédominance masculine (≈3:1). Formes familiales dans ~40 % des cas.
Le plus souvent isolée, mais rechercher systématiquement une maladie du tissu conjonctif associée : Marfan, Ehlers-Danlos, Noonan, ainsi qu'une scoliose.
Formes symétriques ou asymétriques (rotation sternale), localisées ou diffuses.
Technique de mesure — Index de Haller (IH)
Sur la coupe axiale TDM passant par le point de dépression maximale du sternum (fenêtre osseuse/médiastinale) :
- Diamètre transverse : face interne à face interne des côtes, au point le plus large.
- Diamètre AP minimal : face postérieure du sternum → face antérieure du corps vertébral, au point le plus court.
Noter également le refoulement/la rotation du cœur, à décrire dans le compte-rendu (retentissement cardiaque, § ci-dessous).
Interprétation de l'index de Haller
| Sévérité | Valeur de l'IH | Commentaire |
|---|---|---|
| Thorax normal | ≈ 2,5 (moyenne) | Valeur de référence en population générale |
| Légère | < 3,2 | Surveillance clinique |
| Modérée | 3,2 – 3,5 | À corréler à la clinique / EFR |
| Sévère | > 3,5 | Indication chirurgicale à discuter |
Seuil chirurgical classique le plus cité : IH > 3,25 (Haller et al., J Pediatr Surg 1987). Les bornes de sévérité légère/modérée/sévère varient selon les séries — donner l'index brut dans le compte-rendu plutôt qu'une catégorie seule.
Index complémentaires
Index de correction (IC) — utile si thorax asymétrique ou morphotype extrême (limite du diamètre transverse chez l'obèse).
AP attendu = distance entre le corps vertébral et une ligne reliant les faces antérieures des côtes de part et d'autre du sternum (position « théorique » du sternum sans dépression). Seuil habituel d'indication chirurgicale : IC > 28–30 % (St Peter et al., 2011).
Index d'asymétrie sternale — quantifie la rotation/torsion du sternum, en comparant les distances de part et d'autre de la ligne médiane au niveau de la dépression maximale. À mentionner en cas de forme asymétrique franche.
Retentissement à rechercher
Cardiaque
- Refoulement et rotation du cœur vers la gauche
- Compression de la chambre de chasse / du ventricule droit
- Prolapsus valvulaire mitral (à corréler à l'échocardiographie)
Respiratoire / associé
- Syndrome restrictif fonctionnel possible (EFR)
- Scoliose associée (à préciser)
- Retentissement esthétique/psychologique (élément de décision chirurgicale)
Repère — indication chirurgicale (Nuss)
Cure chirurgicale le plus souvent par technique de Nuss (mini-invasive, barre rétrosternale). Décision multidisciplinaire, guidée par la clinique ; repères habituellement retenus :
- IH > 3,25 et/ou IC > 30 %
- Retentissement cardio-respiratoire documenté (compression cardiaque, syndrome restrictif)
- Gêne fonctionnelle ou impact psychologique significatif