IRM cérébrale dans l'épilepsie de l'enfant

Technique, adaptation à l'âge et lecture systématique

Fiche mémo · neuroradiologie pédiatrique
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Protocole minimal recommandations ILAE (HARNESS-MRI), à partir de 2 ans

Séquence	Paramètres	Ce qu'on y cherche
3D T1	Écho de gradient IR (MPRAGE, IR-SPGR), isotrope ≤ 1 mm	Épaisseur corticale, jonction gris-blanc, sillons, hétérotopies, asymétries de volume
3D FLAIR	Isotrope ≤ 1 mm, reformats multiplanaires	Hypersignal cortical ou sous-cortical (dysplasie), gliose, hippocampe, bande « transmantle »
T2 coronal haute résolution	≤ 2 mm, perpendiculaire à l'axe de l'hippocampe (+ T2 axial)	Structure interne de l'hippocampe, sclérose, malrotation, cortex
SWI ou T2*	Axial	Hémosidérine, calcifications (TSC, cavernome, Sturge-Weber, cysticercose)
Diffusion / ADC	Axial	Œdème post-critique, ischémie récente, abcès, kyste épidermoïde
3D T1 post-gadolinium	À la demande, pas systématique	Tumeur, inflammation, infection, Sturge-Weber, malformation vasculaire
Options	T2 3D, MP2RAGE, DTI, ASL, SRM, IRMf	Bilan pré-chirurgical : faisceaux, langage, moteur, métabolisme

3 T préférable à 1,5 T (gain de sensibilité, artefacts de susceptibilité en plus). Antenne multicanaux, coupes jointives, séquences 3D isotropes pour reformater en plans curvilignes et obliques.

Adapter le protocole à la myélinisation

0 – 6 mois

Substance blanche hyperT2 / hypoT1 (contraste inversé). T1 (IR) et T2 axial. FLAIR peu contributif.

6 – 12 mois

T1 proche de l'aspect adulte vers 8-12 mois. T2 reste la séquence clé.

12 – 24 mois

T2 se normalise vers 18-24 mois. FLAIR devient exploitable.

> 24 mois

Protocole HARNESS complet, lecture comme chez l'adulte.

IRM normale avant 2 ans dans une épilepsie focale pharmacorésistante : refaire après myélinisation (vers 2 ans, parfois dès 12-18 mois selon le contexte). Ne pas conclure à une dysplasie sur un simple retard de myélinisation.

Conditions d'examen

Sédation ou anesthésie générale fréquente avant 6 ans ; nourrisson < 3 mois : repas puis emmaillotage. Prévoir 30 à 45 min.
Délai après une crise : éviter les jours qui suivent, davantage après une crise prolongée ou un état de mal.
Post-critique : œdème cortical (hypersignal T2/FLAIR, restriction en diffusion) du cortex, du pulvinar ou de l'hippocampe, parfois rehaussement. Il mime dysplasie ou tumeur : contrôle à distance.
Zones de myélinisation tardive : pôles temporaux antérieurs, SB frontale antérieure et zones péri-trigonales, hypersignal T2 physiologique qui mime une lésion.

Lecture systématique à parcourir dans l'ordre pour ne rien laisser passer

HippocampesTaille, signal, digitations, structure interne, symétrie

CortexÉpaisseur, sillons, fonds de sillon, jonction gris-blanc

Substance blancheSignal, bande « transmantle », myélinisation

Région péri-ventriculaireNodules gris, calcifications, contours

Lésion focaleKyste, nodule mural, calcification, rehaussement

AsymétriesHémisphère, lobe, fornix, corps mamillaires, noyau caudé

Vaisseaux et méningesVeine de drainage, rehaussement leptoméningé, plexus

Malformations du développement cortical

Cause majeure d'épilepsie pharmacorésistante opérée chez l'enfant

Fiche mémo · neuroradiologie pédiatrique
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	Sémiologie IRM	Repères et pièges
Dysplasie corticale focaleILAE 2011 : type I, II a/b, III (associée à SH, tumeur, malformation vasculaire ou lésion acquise)	Épaississement cortical focal, flou de la jonction gris-blanc Hypersignal T2/FLAIR cortical et/ou sous-cortical, sillon anormal Type II b : transmantle sign, bande hyperT2/FLAIR effilée du cortex à la corne ventriculaire Type I : hypoplasie ou atrophie lobaire, hypersignal discret de la SB	Type I, II a et dysplasie de fond de sillon : souvent IRM négative ou très discrète. 3D FLAIR, reformats curvilignes, corrélation EEG et TEP-FDG. Avant 2 ans : contraste inversé, lésion plus subtile. Type III : chercher la lésion associée (hippocampe, tumeur).
HétérotopiesDéfaut de migration neuronale	Nodulaire péri-ventriculaire : nodules isosignal au cortex sur toutes les séquences, bordant la paroi ventriculaire, sans rehaussement ni œdème Sous-corticale nodulaire : masse grise dans la SB, cortex sus-jacent aminci En bande (« double cortex ») : bande grise sous-corticale séparée du cortex par une fine couche de SB	Nodulaire péri-ventriculaire : FLNA, surtout chez la fille. En bande : DCX (fille), lissencéphalie chez le garçon. Ne pas confondre avec les nodules sous-épendymaires du TSC (souvent calcifiés).
PolymicrogyrieTrouble de l'organisation corticale	Cortex festonné et irrégulier, sillons peu profonds et anormaux, jonction gris-blanc irrégulière (aspect « pavé ») Topographie péri-sylvienne fréquente, uni ou bilatérale T2 haute résolution et 3D T1 pour la reconnaître	Chez le nourrisson, le cortex paraît épais et lisse (pseudo-pachygyrie). Causes : CMV congénital, hypoxie-ischémie, génétique (GPR56).
SchizencéphalieFente de la pie-mère à l'épendyme	Fente bordée de substance grise (souvent polymicrogyrique) de la pie-mère à l'épendyme Lèvres accolées (type I, fermée) ou séparées avec LCS (type II, ouverte) Encoche ventriculaire au versant épendymaire, septum pellucidum souvent absent	Type I : rechercher la fente sur T2 haute résolution et 3D T1, facile à manquer. Différentiel : porencéphalie (cavité bordée de gliose, non de substance grise).
Lissencéphalie et pachygyrieDéfaut de migration, spectre agyrie-pachygyrie	Cortex épais (10 à 20 mm) et lisse, sillons rares et peu profonds Silhouette hémisphérique « en 8 », SB réduite Gradient postérieur (LIS1) ou antérieur (DCX)	Épilepsie précoce (spasmes), microcéphalie fréquente. Bande hétérotopique sous-corticale = forme atténuée du spectre.
Hémimégalencéphalie, MOGHEVoie mTOR, mosaïque somatique	Hémisphère augmenté de volume, ventricule ipsilatéral élargi et déformé, cortex épais à gyration anormale SB hyperT2 (myélinisation altérée), hétérotopies MOGHE (ILAE 2021) : hypersignal T2/FLAIR de la SB avec flou gris-blanc, souvent frontal, début avant 3 ans	Épilepsie très précoce (spasmes, crises focales), candidat à l'hémisphérotomie. MOGHE : possible atrophie secondaire, l'aspect évolue avec l'âge.

Barkovich, classification par mécanisme. Prolifération neuronale et gliale : hémimégalencéphalie, FCD II, tubers.

Migration neuronale : lissencéphalie, hétérotopies.

Organisation corticale : polymicrogyrie, schizencéphalie.

Sclérose hippocampique, tumeurs, séquelles

Lésions acquises et tumeurs épileptogènes à évolution lente

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	Sémiologie IRM	Repères et pièges
Sclérose hippocampiqueÉpilepsie temporale mésiale	Atrophie hippocampique et hypersignal T2/FLAIR, perte des digitations de la tête et de la structure interne Dilatation de la corne temporale, atrophie du fornix et du corps mamillaire ipsilatéral Flou gris-blanc du pôle temporal, atrophie temporale	Plus rare que chez l'adulte, souvent après crise fébrile prolongée ou état de mal. Double pathologie possible (FCD IIIa, tumeur). Malrotation hippocampique (arrondi, verticalisé, sillon collatéral profond, sans hypersignal ni atrophie) n'est pas une sclérose.
DNETTumeur dysembryoplasique neuro-épithéliale	Lésion corticale ou cortico-sous-corticale, multi-bulleuse, hyperT2, hypoT1, souvent en coin FLAIR : liseré hyperintense périphérique Pas d'œdème, effet de masse minime, rehaussement absent ou ponctiforme Remodelage de la table interne possible	Temporal surtout, stable dans le temps. Peut s'associer à une FCD adjacente.
Gangliogliome, PXATumeurs glio-neuronales	Gangliogliome : cortico-sous-cortical, temporal, composante kystique avec nodule mural, calcifications fréquentes (SWI), rehaussement variable PXA : kyste et nodule mural très rehaussant au contact de la surface corticale, extension leptoméningée	Aspects communs : imagerie seule insuffisante pour trancher. Suivi ou exérèse selon la pharmacorésistance.
Autres tumeurs épileptogènesGliome angiocentrique, PLNTY, MVNT	Gliome angiocentrique : cortex hyperT1 gyriforme, hyperT2, tige linéaire vers le ventricule PLNTY : lésion mal limitée, calcifiée (hypo en SWI), hyperT2, temporale ou frontale MVNT : grappe de petits nodules hyperT2/FLAIR sous-corticaux, sans rehaussement ni effet de masse	Tumeurs lentes de l'enfant et du jeune adulte, pronostic favorable après exérèse.
Séquelles hypoxo-ischémiquesNouveau-né à terme et prématuré	À terme, atteinte profonde : thalami, putamen postérieur, voies cortico-spinales. Atteinte des zones frontières : cortex et SB para-sagittaux. Séquelles : gliose, atrophie, encéphalomalacie. Prématuré, leucomalacie péri-ventriculaire : perte de SB péri-atriale, hypersignal T2/FLAIR péri-ventriculaire, contours ventriculaires irréguliers, corps calleux aminci	Ne pas confondre avec les zones de myélinisation terminale (hypersignal T2 péri-trigonal physiologique). SWI : séquelles hémorragiques.
Infarctus, porencéphalie, ulégyrieLésions cicatricielles focales	Infarctus artériel néonatal : perte de substance territoriale (ACM), atrophie pédonculaire ipsilatérale (dégénérescence wallérienne) Porencéphalie : cavité liquidienne, souvent communicante avec le ventricule, gliose bordante hyperFLAIR Ulégyrie : atrophie des fonds de sillons, gyri « en champignon », gliose sous-jacente, pariéto-occipitale surtout	Ulégyrie : séquelle typique d'anoxie périnatale à terme, subtile sur T1 seul, chercher la gliose en FLAIR. Corrélation avec les antécédents périnataux.

Phacomatoses, vasculaire, inflammatoire

Étiologies syndromiques et étiologies évolutives

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	Sémiologie IRM	Repères et pièges
Sclérose tubéreuse de BournevilleTSC1 / TSC2, voie mTOR	Tubers : cortex élargi, hyperT2/FLAIR, calcifications possibles Lignes de migration radiaires dans la SB, hyperT2/FLAIR Nodules sous-épendymaires, souvent calcifiés (hypo en SWI) SEGA : lésion > 1 cm près du foramen de Monro, rehaussée, croissante	Nouveau-né : tubers hyperT1 / hypoT2 par rapport à la SB non myélinisée. Tuber épileptogène : rehaussement, calcification ou kyste, hypométabolisme en TEP. Surveillance du SEGA (hydrocéphalie).
Hamartome hypothalamiqueCrises gélastiques	Masse du tuber cinereum / plancher du 3ᵉ ventricule, sessile ou pédiculée Isosignal à la substance grise en T1, iso à légèrement hyperT2/FLAIR Pas de rehaussement, pas d'œdème, pas de croissance	Crises gélastiques, puberté précoce, encéphalopathie épileptique. Classification de Delalande (types I à IV) pour la stratégie chirurgicale. Syndrome de Pallister-Hall.
Sturge-WeberAngiome facial V1, GNAQ	Rehaussement leptoméningé pial, plexus choroïde ipsilatéral augmenté de volume Atrophie hémisphérique ipsilatérale, calcifications gyriformes (SWI, T2*) Veines médullaires profondes dilatées	Nourrisson : myélinisation accélérée ipsilatérale, atrophie encore modérée. Le rehaussement leptoméningé peut s'atténuer avec l'âge.
CavernomeMalformation caverneuse, CCM familial	Lésion en « pop-corn » hétérogène en T1/T2, halo hypoT2 d'hémosidérine Blooming marqué en SWI/T2*, souvent multiples si forme familiale Rehaussement variable	SWI indispensable, sensible même pour les micro-cavernomes. Anomalie veineuse de développement fréquemment associée.
Encéphalite de RasmussenInflammation hémisphérique unilatérale	Atrophie hémisphérique progressive, souvent péri-sylvienne d'abord Hypersignal T2/FLAIR cortical et sous-cortical Atrophie du noyau caudé ipsilatéral, précoce et évocatrice	Épilepsie partielle continue, déficit progressif, un seul hémisphère. IRM normale possible au début : comparer les examens successifs.
Encéphalites auto-immunes et infectieusesInflammation aiguë et séquelles	Encéphalite limbique (LGI1, GABA-B) : hypersignal T2/FLAIR temporal mésial. Anti-NMDAR : IRM souvent normale. MOGAD : atteinte corticale FLAIR HSV : hypersignal temporal mésial et insulaire avec restriction en diffusion, hémorragie tardive CMV congénital : calcifications péri-ventriculaires, ventriculomégalie, polymicrogyrie Neurocysticercose : kyste avec scolex, stades évolutifs, calcification résiduelle	Un examen normal à J0 ne suffit pas : contrôle et bilan immunologique. Séquelles : atrophie hippocampique ou temporale à distance.
Génétique et métaboliqueEncéphalopathies épileptiques	MELAS : lésions corticales et sous-corticales postérieures ne respectant pas les territoires vasculaires, migratrices, pic de lactate en SRM Syndrome d'Aicardi : agénésie du corps calleux, hétérotopies, polymicrogyrie GLUT1 : IRM normale	Une IRM normale n'exclut pas une cause génétique : panel ou exome selon le tableau. Lésions transitoires : contrôle pour éviter de conclure à un infarctus.

Aide-mémoire : du signe au diagnostic

Reconnaître l'étiologie à partir du signe IRM dominant

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Bande hyperFLAIR du cortex vers le ventriculeFCD type II b

Nodules gris isosignal le long de la paroi ventriculaireHétérotopie nodulaire péri-ventriculaire

Bande grise sous-corticale, « double cortex »Hétérotopie en bande (DCX)

Cortex festonné, jonction gris-blanc irrégulièrePolymicrogyrie

Fente traversante bordée de substance griseSchizencéphalie

Hippocampe atrophique et hyperFLAIR, digitations effacéesSclérose hippocampique

Lésion corticale « bulleuse », sans œdème, effet de masse minimeDNET

Kyste et nodule mural, ± rehaussement, ± calcificationsGangliogliome ou PXA

Cortex hyperT1 gyriforme avec tige vers le ventriculeGliome angiocentrique

Gyri « en champignon » et gliose de la SBUlégyrie

Tubers et nodules sous-épendymaires calcifiésSclérose tubéreuse

Masse du tuber cinereum isosignal à la substance griseHamartome hypothalamique

Calcifications gyriformes, rehaussement leptoméningé, atrophieSturge-Weber

« Pop-corn » avec halo hypoT2 et blooming en SWICavernome

Atrophie hémisphérique progressive avec atrophie caudéeRasmussen

Hypersignal temporal mésial aigu, tableau évolutif, sérologiesEncéphalite limbique

IRM négative : que faire ?

Relire avec la sémiologie et l'EEG de surface ou vidéo-EEG, pour cibler une zone.
Refaire un protocole HARNESS à 3 T après myélinisation.
Post-traitement des 3D T1/FLAIR : analyse morphométrique voxel par voxel, cartes de flou gris-blanc.
Imagerie fonctionnelle : TEP-FDG (hypométabolisme focal, utile en FCD), SPECT critique soustractif, MEG, SEEG.
Lésion présumée bénigne : contrôle évolutif pour éviter d'ignorer une tumeur lente.

Éléments du compte rendu

Localisation : côté, lobe, gyrus, sillon, fond de sillon, rapport avec le sillon central.
Extension : transmantle sign, atteinte du ventricule, lobes voisins.
Signal et rehaussement sur chaque séquence, calcifications en SWI.
Hippocampes et structures associées, recherche d'une double pathologie.
Cortex éloquent proche de la lésion (moteur, langage) et faisceaux.
Concordance avec l'EEG, la clinique et l'imagerie fonctionnelle.