Canal de l'ouraque : anatomie et anomalies congénitales

Anatomie et reliquat normal · technique échographique · ouraque perméable, sinus, diverticule, kyste
Fiche mémo · uro-pédiatrie
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Anatomie

  • Reliquat de l'allantoïde : canal du dôme vésical à l'ombilic, qui s'oblitère pendant la vie fœtale pour devenir le ligament ombilical médian (cordon fibreux)
  • Ligne médiane, extrapéritonéal : espace prévésical (de Retzius), entre le fascia transversalis en avant et le péritoine en arrière, entre les deux ligaments ombilicaux médiaux (artères ombilicales oblitérées)
  • 3 à 10 cm de long, 8 à 10 mm de diamètre ; paroi : épithélium transitionnel (métaplasie glandulaire possible, d'où l'adénocarcinome), sous-muqueuse, musculeuse
  • Les anomalies siègent le plus souvent dans le tiers inférieur, près du dôme

Reliquat normal

EnfantPetit reliquat ovalaire hypoéchogène au dôme, vu chez presque tous les enfants en haute fréquence (99 % d'une série de 182 enfants sans symptôme) ; parfois centre échogène ou petits vaisseaux, saillie dans la vessie. Normal si asymptomatique et longueur ≤ 22,5 mm (95e percentile de cette série). Régresse le plus souvent dans la première année.
AdultePetite structure tubulaire ou nodulaire du dôme, fortuite au scanner : banale sans masse, épaississement, calcification ni symptôme.

Anténatal et nouveau-né

  • Kyste allantoïdien du cordon, près de son insertion abdominale, communiquant avec la vessie : évoque un ouraque perméable (le kyste peut se vider et disparaître)
  • Ouraque perméable : chercher un obstacle sous-vésical (valves de l'urètre postérieur, atrésie urétrale) ou un syndrome de prune-belly ; explorer tout l'appareil urinaire
  • Nouveau-né : ombilic humide, retard de chute du cordon, fuite claire qui augmente quand l'enfant pousse ou pleure

Clinique selon l'âge

Nouveau-néFuite d'urine ombilicale (ouraque perméable), ombilic humide ou inflammatoire.
EnfantÉcoulement ombilical, omphalite, masse douloureuse fébrile sous l'ombilic (sinus ou kyste infecté) ; infections urinaires (diverticule).
AdulteKyste infecté (adulte jeune) ; après 40 ans, hématurie, mucusurie, masse : penser tumeur.

Mesures utiles

Reliquat de l'enfantLongueur ≤ 22,5 mm sans symptôme : normal (au-delà : à confronter à la clinique ; seuil d'une seule série).
Paroi vésicale≤ 3 mm vessie pleine (≤ 5 mm vide) ; épaississement focal du dôme : réaction inflammatoire ou tumeur.
Kyste, masseTrois diamètres, épaisseur de la paroi, distance à l'ombilic et au dôme.

Quatre anomalies congénitales

ombilic péritoine vessie Normal Perméable Sinus Diverticule Kyste
Coupe sagittale, ombilic en haut à gauche ; trait plein : canal ouvert ; pointillés : cordon fibreux ; tirets gris : péritoine (l'ouraque reste en avant de lui).
AnomalieRévélationÉchographie
Ouraque perméableNouveau-né : écoulement d'urine par l'ombilic, ombilic humide, cordon grosCanal liquidien continu du dôme à l'ombilic. Chercher un obstacle sous-vésical (valves de l'urètre postérieur), un syndrome de prune-belly.
Sinus ombilico-ouraquienÉcoulement ombilical, infection péri-ombilicaleStructure tubulaire épaissie sous l'ombilic, sans connexion vésicale ; fistulographie.
Diverticule vésico-ouraquienSouvent fortuit ; infection, calcul par staseExpansion liquidienne du dôme vers l'ombilic, qui se remplit et se vide avec la vessie.
Kyste de l'ouraqueEnfant, adulte jeune : masse, douleur, fièvre (infection)Kyste médian sus-vésical sous la paroi, sans communication, surtout dans le tiers inférieur.
Les fréquences relatives varient selon les séries (âge, recrutement) : l'ouraque perméable se voit chez le nouveau-né ; le kyste et le sinus se révèlent plus tard, le plus souvent par une infection.

Échographie : technique

  • Sonde linéaire haute fréquence sur la ligne médiane, de l'ombilic au pubis, coupes sagittales puis transversales ; sonde convexe chez l'adulte ou pour une grosse masse
  • Vessie pleine, puis après miction : un diverticule se vide, un kyste ou une masse reste
  • Suivre tout le trajet : connexion à l'ombilic ? au dôme ? Lésion sous la paroi, en avant des anses (qui glissent en arrière à la compression)
  • Doppler couleur : paroi et graisse inflammatoires, vascularisation d'une portion tissulaire
  • Mesurer : longueur, épaisseur, diamètre d'un kyste, distance à l'ombilic et au dôme, paroi vésicale en regard
  • Chez l'enfant : examiner l'ombilic (granulome, canal omphalo-mésentérique), les reins et la paroi vésicale (vessie de lutte)
  • Confirmation d'une communication : cystographie (UCR) ou fistulographie par l'orifice ombilical

Canal de l'ouraque : infection, tumeurs, diagnostics différentiels

Kyste infecté et abcès · adénocarcinome (Sheldon, Mayo) · masses de l'ombilic et du dôme vésical · pièges · compte-rendu
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Kyste infecté, abcès de l'ouraque

  • Complication la plus fréquente de tout reliquat (germe le plus souvent : staphylocoque doré)
  • Échographie : contenu échogène, débris ou niveau, paroi épaisse hypervascularisée, graisse prévésicale hyperéchogène infiltrée, douleur au passage de la sonde ; épaississement du dôme vésical en regard
  • Scanner : collection médiane sus-vésicale extrapéritonéale, paroi rehaussée, infiltration de la graisse, contact avec le dôme et la paroi ; recherche d'une fistule (ombilic, vessie) ou d'une rupture dans le péritoine
  • Autres complications : calcul dans un diverticule, hémorragie, fistulisation à la peau

Adénocarcinome de l'ouraque

  • Rare (< 1 % des cancers de la vessie), adulte de 40 à 70 ans, homme surtout ; hématurie, mucusurie, masse, douleur
  • Masse médiane sus-vésicale, centrée sur le dôme et la face antérieure, plus extravésicale qu'intravésicale, mixte kystique (mucine) et solide
  • Calcifications au scanner dans 72 % (18 sur 25 dans une série), périphériques surtout : masse médiane calcifiée au-dessus de la vessie = très suspecte
  • IRM : hypersignal T2 de la mucine, rehaussement de la portion solide, extension à la paroi vésicale
  • Extension : vessie, espace de Retzius, paroi abdominale, ombilic, péritoine (pseudomyxome), ganglions iliaques, poumon, foie, os
  • Plus rares : carcinome urothélial ou épidermoïde, sarcome, adénome de l'ouraque

Stadification

SheldonExtensionMayoExtension
IMuqueuse de l'ouraqueIOuraque et/ou vessie
IIOuraque, sans le dépasserIIAu-delà de la musculeuse de l'ouraque et/ou de la vessie
IIIA vessie · B paroi abdominale · C péritoine · D autre viscèreIIIGanglions régionaux
IVA ganglions régionaux · B métastases à distanceIVGanglions non régionaux, métastases à distance
Les deux systèmes ne se superposent pas : un stade III de Sheldon est une extension locale, un stade III de Mayo une atteinte ganglionnaire. Préciser le système employé.

Kyste infecté ou tumeur ?

CritèreKyste infectéAdénocarcinome
Âge, cliniqueEnfant, adulte jeune ; fièvre, douleurAprès 40 ans ; hématurie, mucusurie
ContenuLiquide épais, débris, niveauMucine (hypersignal T2) et portion solide rehaussée
CalcificationsRaresFréquentes, périphériques
Graisse, paroiInfiltration inflammatoire marquéeInfiltration tumorale, envahissement de la paroi vésicale
ÉvolutionRégresse après traitement de l'infectionPersiste ou grossit

Diagnostics différentiels

Tumeur urothéliale du dômeCentrée sur la muqueuse, surtout intravésicale, rarement calcifiée.
Diverticule vésical acquisLatéral, près du méat urétéral, collet étroit ; pas sur la ligne médiane du dôme.
Canal omphalo-mésentériqueDe l'ombilic à l'iléon, intrapéritonéal : écoulement de selles ou de mucus intestinal, diverticule de Meckel, kyste vitellin, bride ; l'ouraque est extrapéritonéal et rejoint la vessie.
OmbilicGranulome ombilical, polype (muqueuse ectopique), hernie ombilicale ou de la ligne blanche (contenu digestif, collet), endométriose (nodule de Villar), métastase (nodule de sœur Marie-Joseph).
ParoiAbcès, hématome de la gaine des droits (paramédian, sous la ligne arquée), tumeur desmoïde.
PelvisKyste ovarien, lymphocèle, kyste mésentérique : ni sur la ligne médiane sous la paroi, ni relié au dôme.

Bilan en coupe

Scanner injecté avec reconstructions sagittales, ou IRM (T2 sagittal, diffusion, injection) : rapports avec le dôme, la paroi abdominale, l'ombilic et le péritoine ; épaisseur de la paroi vésicale ; pour une tumeur, ganglions iliaques, implants péritonéaux, poumon. Compléments selon le cas : cystographie, fistulographie, cystoscopie.

Pièges

  • Kyste infecté pris pour une tumeur de vessie : l'épaississement du dôme est réactionnel ; c'est le centre de la lésion, extravésical sur le trajet de l'ouraque, qui oriente ; contrôle après traitement
  • Calcification médiane sus-vésicale chez l'adulte : penser carcinome de l'ouraque avant « reliquat calcifié »
  • Vessie vide : kyste et diverticule mal vus ; ne pas conclure sans réplétion
  • Reliquat normal du nourrisson pris pour une anomalie : petit, ovalaire, sans symptôme
  • Écoulement ombilical : ouraque, canal omphalo-mésentérique ou granulome ; documenter la connexion (vessie ou intestin)
Dans le compte-rendu : siège (médian, sus-vésical, sous la paroi), dimensions, contenu, paroi, vascularisation Doppler, connexion avec l'ombilic et avec le dôme (vessie pleine puis vide), infiltration de la graisse, paroi vésicale en regard, calcifications, appareil urinaire chez l'enfant. Exemple : « Formation kystique médiane sus-vésicale de 25 × 15 mm, sous la paroi, à contenu échogène et paroi épaisse hypervascularisée, avec infiltration de la graisse prévésicale, sans communication avec la vessie : kyste de l'ouraque infecté. »
Ne pas classer sans élément dicté : pas de type (perméable, sinus, diverticule) sans connexion ombilicale ou vésicale décrite ; pas de stade de Sheldon ni de Mayo sans extension dictée ; ne pas affirmer l'infection ou la malignité sur un seul critère.