Hypersignal médullaire : myélites et diagnostics différentiels

Démarche en quatre questions

1. Étendue	En segments vertébraux sur le sagittal T2. Courte : moins de 3 segments ; longitudinalement étendue (LETM) : 3 segments contigus ou plus. Nombre de lésions, niveau, cône médullaire.
2. Topographie axiale	Périphérique ou centrale ; substance blanche ou grise ; quels cordons ; part de la section (moins ou plus de la moitié). Schéma ci-dessous.
3. Signal et rehaussement	Gonflement ; hyposignal T1 ; « bright spotty lesions » (spots très hyperintenses T2) ; diffusion ; forme du rehaussement (nodulaire, en anneau, subpial, linéaire, en galette) ; vaisseaux périmédullaires.
4. Contexte	Mode d'installation (brutal, aigu, progressif) ; cerveau, nerfs optiques, area postrema ; canal rachidien (compression) ; liquide cérébrospinal et anticorps (hors imagerie).

1. Étendue

En segments vertébraux sur le sagittal T2. Courte : moins de 3 segments ; longitudinalement étendue (LETM) : 3 segments contigus ou plus. Nombre de lésions, niveau, cône médullaire.

2. Topographie axiale

Périphérique ou centrale ; substance blanche ou grise ; quels cordons ; part de la section (moins ou plus de la moitié). Schéma ci-dessous.

3. Signal et rehaussement

Gonflement ; hyposignal T1 ; « bright spotty lesions » (spots très hyperintenses T2) ; diffusion ; forme du rehaussement (nodulaire, en anneau, subpial, linéaire, en galette) ; vaisseaux périmédullaires.

4. Contexte

Mode d'installation (brutal, aigu, progressif) ; cerveau, nerfs optiques, area postrema ; canal rachidien (compression) ; liquide cérébrospinal et anticorps (hors imagerie).

Technique IRM

Au moins 1,5 T ; moelle cervicale et dorsale jusqu'au cône (fistule durale, MOGAD).

Sagittal T2 et densité de protons (ou STIR) : deux contrastes sagittaux, plus sensibles pour les petites lésions de SEP ; coupes de 3 mm au plus (consensus MAGNIMS-CMSC-NAIMS 2021).
Axial T2 sur chaque lésion : topographie axiale. Sagittal T1 : hyposignal, moelle osseuse (infarctus vertébral, métastases).
T1 après gadolinium, sagittal et axial : présence et forme du rehaussement.
Diffusion si l'installation est brutale (infarctus).
Fistule durale suspectée : T2 3D haute résolution (vaisseaux périmédullaires) et angio-IRM dynamique.
Selon le contexte : encéphale (FLAIR, T2, T1 après gadolinium) et nerfs optiques (coronal T2 avec saturation de graisse ou STIR, T1 après gadolinium).

Topographie axiale coupe axiale, antérieur en haut

En ocre : hypersignal T2 (rehaussement pour la sarcoïdose). Profils typiques, recouvrements fréquents. Schéma, pas à l'échelle.

LETM n'est pas synonyme de NMOSD : une lésion de 3 segments ou plus se voit aussi dans la MOGAD, la sarcoïdose, l'infarctus, la fistule durale, la carence en B12, les syndromes paranéoplasiques et les tumeurs. Inversement, une NMOSD peut débuter par une lésion courte (environ 15 % des premiers épisodes).

Causes inflammatoires

SEP	Définition : maladie inflammatoire démyélinisante chronique du système nerveux central, par poussées ou progressive ; diagnostic par les critères de McDonald 2017 (dissémination dans l'espace et dans le temps ; une lésion médullaire y compte, cf. fiche SEP). IRM : lésions courtes (moins de 3 segments, au moins 3 mm ; LETM rare chez l'adulte), souvent multiples, périphériques, en coin, cordons latéraux ou postérieurs, moins de la moitié de la section, peu ou pas de gonflement ; cervicales surtout ; hyposignal T1 rare. Rehaussement nodulaire ou en anneau ouvert, disparaît en 8 semaines environ. Formes progressives : atrophie, anomalies diffuses. Lésions cérébrales périventriculaires, juxtacorticales, sous-tentorielles.
NMOSD à anti-AQP4	Définition : astrocytopathie auto-immune à anticorps anti-aquaporine 4 ; névrites optiques sévères, myélites, syndrome de l'area postrema (hoquet, vomissements) ; critères IPND 2015 ; surtout la femme, parfois avec un lupus ou un Sjögren. IRM : LETM centrale, substance grise et blanche, plus de la moitié de la section, gonflement ; hyposignal T1 (environ 70 % des lésions aiguës) ; bright spotty lesions (30 à 50 %) ; rehaussement en anneau, en lentille sur le sagittal ; extension au bulbe et à l'area postrema. Séquelle : atrophie segmentaire. Encéphale : lésions péri-épendymaires (3^e et 4^e ventricules), faisceaux corticospinaux. Névrite optique longue, postérieure, chiasmatique.
MOGAD	Définition : maladie démyélinisante à anticorps anti-MOG (glycoprotéine de la myéline de l'oligodendrocyte), enfant et adulte jeune ; ADEM chez l'enfant, névrites optiques souvent bilatérales, myélites ; critères internationaux de 2023. IRM : lésions longues (60 à 80 %) ou courtes, souvent multiples ; signe du H (substance grise seule, environ 30 %), ligne centrale sur le sagittal ; cône médullaire fréquemment atteint ; rehaussement absent ou discret (parfois leptoméningé) ; IRM initiale normale dans environ 10 % ; résolution complète fréquente. Encéphale : lésions floues, noyaux gris, encéphalite corticale. Névrite optique antérieure, œdème papillaire, rehaussement périneural.
Sarcoïdose	Définition : granulomatose systémique non caséeuse ; atteinte neurologique chez une minorité de patients, parfois révélatrice. IRM : souvent longue, gonflement ; rehaussement subpial dorsal sur au moins 2 segments, en trident sur l'axial (avec le canal central) ; nodules intramédullaires rehaussés ; rehaussement qui persiste plus de 2 mois (plus de 90 %) ; épaississement méningé et des racines. Chercher adénopathies médiastinales (scanner, TEP).

SEP

Définition : maladie inflammatoire démyélinisante chronique du système nerveux central, par poussées ou progressive ; diagnostic par les critères de McDonald 2017 (dissémination dans l'espace et dans le temps ; une lésion médullaire y compte, cf. fiche SEP).
IRM : lésions courtes (moins de 3 segments, au moins 3 mm ; LETM rare chez l'adulte), souvent multiples, périphériques, en coin, cordons latéraux ou postérieurs, moins de la moitié de la section, peu ou pas de gonflement ; cervicales surtout ; hyposignal T1 rare. Rehaussement nodulaire ou en anneau ouvert, disparaît en 8 semaines environ. Formes progressives : atrophie, anomalies diffuses. Lésions cérébrales périventriculaires, juxtacorticales, sous-tentorielles.

NMOSD à anti-AQP4

Définition : astrocytopathie auto-immune à anticorps anti-aquaporine 4 ; névrites optiques sévères, myélites, syndrome de l'area postrema (hoquet, vomissements) ; critères IPND 2015 ; surtout la femme, parfois avec un lupus ou un Sjögren.
IRM : LETM centrale, substance grise et blanche, plus de la moitié de la section, gonflement ; hyposignal T1 (environ 70 % des lésions aiguës) ; bright spotty lesions (30 à 50 %) ; rehaussement en anneau, en lentille sur le sagittal ; extension au bulbe et à l'area postrema. Séquelle : atrophie segmentaire. Encéphale : lésions péri-épendymaires (3^e et 4^e ventricules), faisceaux corticospinaux. Névrite optique longue, postérieure, chiasmatique.

MOGAD

Définition : maladie démyélinisante à anticorps anti-MOG (glycoprotéine de la myéline de l'oligodendrocyte), enfant et adulte jeune ; ADEM chez l'enfant, névrites optiques souvent bilatérales, myélites ; critères internationaux de 2023.
IRM : lésions longues (60 à 80 %) ou courtes, souvent multiples ; signe du H (substance grise seule, environ 30 %), ligne centrale sur le sagittal ; cône médullaire fréquemment atteint ; rehaussement absent ou discret (parfois leptoméningé) ; IRM initiale normale dans environ 10 % ; résolution complète fréquente. Encéphale : lésions floues, noyaux gris, encéphalite corticale. Névrite optique antérieure, œdème papillaire, rehaussement périneural.

Sarcoïdose

Définition : granulomatose systémique non caséeuse ; atteinte neurologique chez une minorité de patients, parfois révélatrice.
IRM : souvent longue, gonflement ; rehaussement subpial dorsal sur au moins 2 segments, en trident sur l'axial (avec le canal central) ; nodules intramédullaires rehaussés ; rehaussement qui persiste plus de 2 mois (plus de 90 %) ; épaississement méningé et des racines. Chercher adénopathies médiastinales (scanner, TEP).

Les diagnostics de SEP, NMOSD et MOGAD reposent sur des critères cliniques, biologiques (anticorps anti-AQP4 et anti-MOG) et d'imagerie : l'IRM oriente, elle ne suffit pas. Autres myélites (infections, paranéoplasique, ADEM) : page 2.

Autres myélites

Infections	Définition : atteinte directe de la moelle ou réaction post-infectieuse. IRM : virales (VZV avec éruption, HSV, entérovirus) ; myélite flasque aiguë de l'enfant (entérovirus D68 ou A71) : substance grise antérieure, souvent longue ; VIH : myélopathie vacuolaire, cordons postérieurs et latéraux dorsaux, symétrique, sans rehaussement ; HTLV-1 : atrophie dorsale ; syphilis (tabès : cordons postérieurs) ; bilharziose : cône, rehaussement nodulaire (zone d'endémie) ; abcès rare.
Paranéoplasique	Définition : myélopathie auto-immune associée à un cancer (anticorps onconeuronaux : amphiphysine, CRMP5…). IRM : lésion longue, symétrique, limitée à un tractus (cordons latéraux ou postérieurs), rehaussement linéaire du tractus ; IRM normale dans jusqu'à la moitié des cas.
ADEM	Définition : encéphalomyélite aiguë disséminée, monophasique, souvent post-infectieuse, surtout de l'enfant, avec encéphalopathie (souvent anti-MOG). IRM : myélite souvent longue ; lésions cérébrales étendues, floues, bilatérales, noyaux gris.
Autres	Lupus, Sjögren : LETM le plus souvent liée à une NMOSD associée. Myélite transverse idiopathique : myélite aiguë sans cause retrouvée après bilan complet ; diagnostic d'exclusion.

Infections

Définition : atteinte directe de la moelle ou réaction post-infectieuse.
IRM : virales (VZV avec éruption, HSV, entérovirus) ; myélite flasque aiguë de l'enfant (entérovirus D68 ou A71) : substance grise antérieure, souvent longue ; VIH : myélopathie vacuolaire, cordons postérieurs et latéraux dorsaux, symétrique, sans rehaussement ; HTLV-1 : atrophie dorsale ; syphilis (tabès : cordons postérieurs) ; bilharziose : cône, rehaussement nodulaire (zone d'endémie) ; abcès rare.

Paranéoplasique

Définition : myélopathie auto-immune associée à un cancer (anticorps onconeuronaux : amphiphysine, CRMP5…).
IRM : lésion longue, symétrique, limitée à un tractus (cordons latéraux ou postérieurs), rehaussement linéaire du tractus ; IRM normale dans jusqu'à la moitié des cas.

ADEM

Définition : encéphalomyélite aiguë disséminée, monophasique, souvent post-infectieuse, surtout de l'enfant, avec encéphalopathie (souvent anti-MOG).
IRM : myélite souvent longue ; lésions cérébrales étendues, floues, bilatérales, noyaux gris.

Autres

Lupus, Sjögren : LETM le plus souvent liée à une NMOSD associée. Myélite transverse idiopathique : myélite aiguë sans cause retrouvée après bilan complet ; diagnostic d'exclusion.

Diagnostics à ne pas manquer

Infarctus médullaire	Installation brutale, déficit maximal en moins de 12 heures. Hypersignal T2 linéaire « en crayon » sur le sagittal, cornes antérieures en « yeux de hibou » sur l'axial ; restriction de diffusion ; infarctus du corps vertébral adjacent (signe fort, peu fréquent) ; dissection ou occlusion aortique ou vertébrale. IRM initiale parfois normale : la refaire. Causes : chirurgie aortique, dissection, embolie fibrocartilagineuse.
Fistule artérioveineuse durale	Homme de plus de 50 ans, aggravation progressive ou par paliers, à l'effort, parfois après corticoïdes. Œdème centromédullaire long atteignant le cône (80 à 95 %), liseré périphérique en hyposignal T2 ; veines périmédullaires dilatées (vides de signal dorsaux, serpigineux) ; rehaussement avec « pièce manquante » (zone non rehaussée). Angio-IRM dynamique puis artériographie. Jusqu'à la moitié des patients d'abord pris pour une myélite.
Myélopathie cervicarthrosique	Hypersignal au niveau ou juste sous la compression maximale ; rehaussement « en galette » : bande transversale juste sous la sténose, au moins aussi large que haute, périphérique, épargnant la substance grise, persistant des mois. Chronique : « yeux de serpent » (cornes antérieures). Cf. fiche Rachis dégénératif.
Carence et toxiques	Vitamine B12, protoxyde d'azote, cuivre : hypersignal symétrique des cordons postérieurs (± latéraux), cervical et dorsal haut, en « V inversé » sur l'axial ; ni gonflement ni rehaussement.
Tumeurs	Épendymome : central, bien limité, kystes, hémosidérine en « coiffe » aux pôles. Astrocytome : excentré, mal limité, enfant. Hémangioblastome : nodule rehaussé subpial, syrinx ou œdème étendu, vaisseaux dilatés. Métastase : petite lésion rehaussée, œdème disproportionné.
Radique	Dans le champ d'irradiation, des mois à quelques années après ; rehaussement possible ; involution graisseuse des corps vertébraux irradiés comme repère.

Infarctus médullaire

Installation brutale, déficit maximal en moins de 12 heures. Hypersignal T2 linéaire « en crayon » sur le sagittal, cornes antérieures en « yeux de hibou » sur l'axial ; restriction de diffusion ; infarctus du corps vertébral adjacent (signe fort, peu fréquent) ; dissection ou occlusion aortique ou vertébrale. IRM initiale parfois normale : la refaire. Causes : chirurgie aortique, dissection, embolie fibrocartilagineuse.

Fistule artérioveineuse durale

Homme de plus de 50 ans, aggravation progressive ou par paliers, à l'effort, parfois après corticoïdes. Œdème centromédullaire long atteignant le cône (80 à 95 %), liseré périphérique en hyposignal T2 ; veines périmédullaires dilatées (vides de signal dorsaux, serpigineux) ; rehaussement avec « pièce manquante » (zone non rehaussée). Angio-IRM dynamique puis artériographie. Jusqu'à la moitié des patients d'abord pris pour une myélite.

Myélopathie cervicarthrosique

Hypersignal au niveau ou juste sous la compression maximale ; rehaussement « en galette » : bande transversale juste sous la sténose, au moins aussi large que haute, périphérique, épargnant la substance grise, persistant des mois. Chronique : « yeux de serpent » (cornes antérieures). Cf. fiche Rachis dégénératif.

Carence et toxiques

Vitamine B12, protoxyde d'azote, cuivre : hypersignal symétrique des cordons postérieurs (± latéraux), cervical et dorsal haut, en « V inversé » sur l'axial ; ni gonflement ni rehaussement.

Tumeurs

Épendymome : central, bien limité, kystes, hémosidérine en « coiffe » aux pôles. Astrocytome : excentré, mal limité, enfant. Hémangioblastome : nodule rehaussé subpial, syrinx ou œdème étendu, vaisseaux dilatés. Métastase : petite lésion rehaussée, œdème disproportionné.

Radique

Dans le champ d'irradiation, des mois à quelques années après ; rehaussement possible ; involution graisseuse des corps vertébraux irradiés comme repère.

Pièges

Artéfact de troncature (Gibbs) sur le sagittal : fausse ligne centrale en hypersignal, faux syrinx ; contrôler sur l'axial.
Artéfacts de flux du LCS (vides de signal dorsaux) : ne pas les prendre pour des veines d'une fistule ; vérifier sur plusieurs séquences.
Hydromyélie : fine dilatation linéaire du canal central, banale isolément (cf. fiche Charnière pour la syringomyélie).
Compter l'étendue en segments vertébraux, pas en millimètres ; plusieurs lésions courtes confluentes peuvent simuler une LETM.
Hypersignal en regard d'une sténose ancienne : myélopathie plutôt que myélite.
Corticoïdes qui aggravent un tableau : penser à la fistule durale.

Ne pas nommer la cause sans élément dicté : pas de « myélite », « SEP », « NMOSD » ou « MOGAD » pour un hypersignal non qualifié par la dictée ; infarctus, fistule durale, compression et carence lui ressemblent. Décrire le profil (étendue, topographie, rehaussement) et ce qui est dicté.

Dans le compte-rendu : niveau(x) (corps vertébraux) et étendue en segments ; nombre de lésions ; topographie axiale (centrale ou périphérique, cordons, substance grise) et part de la section ; gonflement ou atrophie ; signal T1, bright spotty lesions ; rehaussement et sa forme ; diffusion si faite ; veines périmédullaires ; canal rachidien (compression, sténose) ; cône médullaire ; encéphale et nerfs optiques s'ils sont explorés.

Conclusion

Résumer le profil (« hypersignal médullaire longitudinalement étendu, central, de C3 à C7, rehaussé en anneau ») et la réponse à l'indication. Une orientation étiologique seulement si elle est dictée ou si les éléments dictés la rendent évidente (ex. veines périmédullaires dilatées avec œdème du cône : fistule durale à évoquer).

Hypersignal médullaire : démarche, myélites