Hernies diaphragmatiques de l'adulte

Scanner · orifices et points faibles · Bochdalek, Morgagni, rupture traumatique (signes), hernies iatrogènes · complications · éventration, paralysie, pseudo-lésions
Fiche mémo · thorax, digestif
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Anatomie reconstructions coronales et sagittales indispensables

VCI (T8) Œsophage (T10) Aorte (T12) centre tendineux rachis Morgagni Larrey Bochdalek Bochdalek D G
  • Vue d'en bas, comme une coupe axiale : droite du patient à gauche, avant en haut. Points faibles en ambre.
  • Orifices : veine cave inférieure (T8, centre tendineux), œsophage (T10, entre les piliers), aorte (T12, en arrière des piliers, ligament arqué médian).
  • Trigones sterno-costaux en avant (fente de Larrey, dite de Morgagni à droite) ; trigones lombo-costaux postéro-latéraux (Bochdalek).
  • Piliers épais, parfois nodulaires (pseudo-masse rétro-crurale), plus épais en inspiration.

Types

BochdalekPostéro-latérale, gauche surtout, en général sans sac. Adulte : petite hernie de graisse rétropéritonéale ou épiploïque, fréquente et fortuite, plus fréquente avec l'âge et l'emphysème ; parfois rein, rate, côlon.
MorgagniAntérieure, para-sternale, droite surtout (le péricarde protège la gauche), avec un sac. Épiploon : vaisseaux épiploïques dans la graisse (signe clé) ; côlon transverse, plus rarement estomac, foie. Obésité, trisomie 21.
HiataleTypes I à IV, mesures, volvulus : fiche estomac.
TraumatiqueRupture du diaphragme : ci-contre.
IatrogèneAprès œsophagectomie (grêle ou côlon le long de la plastie, par le hiatus élargi), hépatectomie ou ablation thermique hépatique, néphrectomie, chirurgie cardiaque ou thoracique.
IntrapéricardiqueRare, congénitale ou traumatique : viscère dans le péricarde, au contact du cœur.

Diagnostics différentiels

  • Éventration : coupole amincie mais continue, surélevée, souvent partielle antéro-médiale droite (foie bombant : pseudo-masse hépatique) ; pas de collet.
  • Paralysie phrénique : coupole surélevée, mouvement paradoxal au reniflement (radioscopie, échographie en mode TM) ; chercher une cause sur le trajet du nerf phrénique (cou, médiastin).
  • Morgagni graisseuse ou coussinet graisseux péricardique, lipome, thymolipome, kyste pleuro-péricardique (liquide), adénopathie cardio-phrénique : la continuité avec la graisse abdominale à travers un défect et les vaisseaux épiploïques signent la hernie.
  • Lobulations du diaphragme (faisceaux musculaires), lipome diaphragmatique, interposition colique (Chilaiditi), épanchement sous-pulmonaire (pseudo-surélévation).

Rupture traumatique gauche dans ≈ 70 % des cas ; souvent manquée

  • Traumatisme fermé (déchirure radiaire postéro-latérale, souvent large) ou plaie pénétrante thoraco-abdominale (petite brèche, hernie parfois tardive).
Signes directsDiscontinuité du diaphragme (défect focal) ; diaphragme « pendant » (bord libre recourbé vers le centre) ; diaphragme absent sur un segment.
HernieViscère au-dessus du diaphragme ; signe du collet (viscère étranglé « en taille de guêpe » dans le défect) ; à droite, foie en « bosse » ou en champignon.
Viscères déclives (Bergin)À gauche, estomac ou intestin au contact direct des côtes postérieures ; à droite, tiers supérieur du foie contre les côtes postérieures. Pas de poumon interposé entre viscère et paroi.
Signes indirectsCoupole ascensionnée, diaphragme épaissi (hématome), lésions de part et d'autre du diaphragme sur un même trajet (plaie), sonde gastrique au-dessus de la coupole (radiographie).
  • Pièges : ventilation en pression positive (repousse les viscères, hernie masquée) ; défect droit masqué par le foie ; petite plaie sans hernie, invisible. Relire en coupes fines coronales et sagittales.
  • Présentation retardée (mois, années) : hernie occlusive ou étranglée ; chercher un antécédent de traumatisme ou de plaie.

Complications

  • Incarcération, étranglement : viscère dilaté en amont, collet serré, paroi épaissie ou non rehaussée, pneumatose, liquide dans le sac, occlusion.
  • Volvulus gastrique (fiche estomac), ischémie, perforation.
  • Hernie compressive : refoulement du médiastin, collapsus pulmonaire, retentissement cardiaque.

Mesurer et décrire

SiègeCôté ; antérieur (para-sternal), postéro-latéral, central, hiatal ; rapport aux piliers et au péricarde.
DéfectTaille du défect ou du collet (mm, deux plans).
ContenuGraisse, épiploon, côlon, grêle, estomac, rate, rein, foie ; sac visible ou non.
SouffranceDilatation en amont, paroi, rehaussement, liquide, pneumatose.
RetentissementPoumon, médiastin ; lésions associées si traumatisme (rate, foie, côtes).
Ne pas conclure à une rupture sans signe dicté. Une coupole surélevée seule n'est ni une hernie ni une rupture. Pas d'indication chirurgicale dans la conclusion.
Dans le compte-rendu : type et siège, taille du défect, contenu, signes de souffrance, retentissement thoracique, lésions associées. Conclusion : « Hernie de Bochdalek gauche contenant de la graisse rétropéritonéale, sans complication. »

Hernie diaphragmatique congénitale

Fœtus et nouveau-né · échographie et IRM prénatales · LHR et rapport o/e · position du foie · radiographie néonatale · diagnostics différentiels · formes tardives
Fiche mémo · pédiatrie, anténatal
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Généralités

  • Environ 1 naissance sur 3 000 (1/2 500 à 1/4 000 selon les séries). Gauche ≈ 85 %, droite ≈ 10–15 %, bilatérale rare. Postéro-latérale (Bochdalek) le plus souvent ; antérieure (Morgagni) ou centrale, rares.
  • Pronostic : hypoplasie pulmonaire (des deux poumons) et hypertension pulmonaire.
  • Anomalies associées fréquentes (d'un tiers à la moitié des cas selon les séries, forme « complexe ») : cardiopathie, anomalies chromosomiques (trisomies 18 et 13, tétrasomie 12p de Pallister-Killian), syndromes (Fryns, Cornelia de Lange).
  • Taille du défect (CDH Study Group, constat opératoire) : A petit, entouré de muscle · B < 50 % de la paroi sans diaphragme · C > 50 % · D absence complète ou presque.

Échographie prénatale

Hernie gaucheEstomac (et anses) dans le thorax à côté du cœur, cœur refoulé à droite, pas d'estomac sous le diaphragme, péristaltisme intrathoracique ; hydramnios fréquent.
Hernie droiteFoie dans le thorax, d'échogénicité proche du poumon : difficile. Doppler couleur (veine ombilicale, canal veineux, veines hépatiques au-dessus du diaphragme), vésicule intrathoracique, cœur refoulé à gauche.
Foie« Foie hernié » (intrathoracique) : pronostic moins bon. Trajet de la veine ombilicale et des branches portes ; IRM si doute.
EstomacHernie gauche : un estomac plus postérieur et plus haut dans le thorax va avec une forme plus sévère.

LHR et rapport o/e coupe des quatre cavités

  • LHR = surface du poumon controlatéral (droit si hernie gauche) / périmètre crânien. Surface par contourage (méthode préférée) ou produit des deux plus grands diamètres perpendiculaires.
  • Le LHR varie avec l'âge gestationnel : on le rapporte à la valeur attendue (o/e LHR, en %), avec un calculateur. Mesure à partir de 22 SA, répétée.
Sévèreo/e LHR < 25 %.
Modérée25–34,9 % quelle que soit la position du foie, ou 35–44,9 % avec foie hernié.
Légère≥ 35 % sans foie hernié, ou ≥ 45 % avec foie hernié.
Hernie gauche isolée, critères de l'essai TOTAL. Hernie droite : seuils différents, pronostic plus difficile à prévoir.

IRM fœtale

  • Volume pulmonaire total fœtal (T2), en % de l'attendu (o/e TFLV) : complète l'o/e LHR.
  • Pourcentage de foie hernié (volume intrathoracique / volume total du foie) : au-delà d'environ 20 %, pronostic plus réservé.
  • Contenu (rein, rate, grêle), sac herniaire (meilleur pronostic), anomalies associées.
  • Après occlusion trachéale fœtale (FETO) : poumons plus volumineux et plus intenses en T2, ballonnet dans la trachée.

Radiographie du nouveau-né

  • Hémithorax gauche rempli de clartés digestives, médiastin refoulé à droite, peu de gaz abdominal. Très tôt (tube digestif pas encore aéré) : hémithorax opaque.
  • Sonde gastrique dont l'extrémité se projette dans le thorax (estomac hernié) : argument décisif.
  • Trajet des cathéters ombilicaux (dévié si le foie est hernié), pneumothorax (ventilation), aération du poumon controlatéral.

Diagnostics différentiels

MAKP (CPAM)Kystes aériques dans le parenchyme ; estomac et anses à leur place, sonde gastrique dans l'abdomen.
SéquestrationMasse homogène, artère systémique venue de l'aorte ; souvent base gauche, parfois sous le diaphragme.
ÉventrationCoupole continue, surélevée ; viscères sous le diaphragme.
Kystes médiastinauxBronchogénique, neuro-entérique : pas de continuité avec l'abdomen.
En échographie ou en IRM, c'est la continuité avec l'abdomen à travers un défect qui affirme la hernie.

Formes tardives et après chirurgie

  • Enfant ou adulte : troubles digestifs, détresse respiratoire, volvulus ou étranglement. Radiographie prise pour un pneumothorax ou un épanchement : ne pas drainer sans scanner.
  • Après réparation (avec ou sans prothèse) : récidive, occlusion, reflux gastro-œsophagien, déformation thoracique (fiche pectus excavatum), scoliose.
Ne pas conclure sur le pronostic ni sur une indication (occlusion trachéale fœtale, prise en charge néonatale) : donner les mesures dictées (o/e LHR, position du foie, volume pulmonaire, foie hernié en %) et leur méthode.
Dans le compte-rendu (prénatal) : côté, contenu herniaire, position du foie et de l'estomac, médiastin, LHR et o/e LHR (méthode, terme), anomalies associées. Postnatal : contenu, médiastin, position de la sonde gastrique et des cathéters, poumon controlatéral.