Sutures et fontanelles (schéma) · âges de fermeture · signes de synostose · forme du crâne selon la suture (schémas) · indice céphalique
Fiche mémo · Neuro-pédiatrie 1 / 2
Sutures et fontanelles crâne vu d'en haut, face en haut
Métopique : entre les deux os frontaux, de la racine du nez à la fontanelle antérieure.
Coronales : entre frontal et pariétaux, de part et d'autre de la fontanelle antérieure.
Sagittale : entre les deux pariétaux, des fontanelles antérieure à postérieure.
Lambdoïdes : entre pariétaux et occipital, en « V » renversé depuis la fontanelle postérieure.
Squameuses (temporo-pariétales) et petites sutures de la base (fronto-sphénoïdale, occipito-mastoïdienne) : rarement en cause.
Fontanelles latérales : sphénoïdale (ptérion) et mastoïdienne (astérion).
Fermeture normale
Suture métopique
Seule suture qui se ferme normalement dans la petite enfance : fermeture dès 3 mois, complète vers 9 mois chez la plupart (jusqu'à 19 mois dans une série). Fermée avant 3 mois : anormal. Une crête métopique sans front triangulaire est une variante. Persiste chez quelques adultes (métopisme).
Autres sutures
Sagittale, coronales, lambdoïdes, squameuses : ouvertes pendant toute l'enfance, fusion à l'âge adulte. Une de ces sutures fermée chez le nourrisson est anormale.
Fontanelle antérieure
Fermeture très variable : médiane vers 14 mois, fermée chez 38 % des enfants à 12 mois et 96 % à 24 mois. Une fermeture précoce isolée (sutures ouvertes, périmètre crânien normal) n'est pas une craniosténose.
Fontanelle postérieure
Fermée dans les premiers mois (vers 2 mois).
Signes de synostose scanner
Suture absente, remplacée par un pont osseux ; berges denses, crête (bourrelet) le long de la suture ; suture rétrécie ou effacée.
Fusion totale ou partielle : un segment fermé suffit à déformer (préciser lequel : antérieur, postérieur, médian).
Déformation compatible avec la suture atteinte (tableau ci-contre) : une suture « fermée » sans la forme attendue fait douter (fermeture physiologique, coupe tangentielle).
Échographie avant la fermeture de la fontanelle : suture ouverte = bande hypoéchogène entre deux berges osseuses ; fermée = os continu.
Forme du crâne selon la suture
Suture
Forme
Signes
Sagittale
Scaphocéphalie
La plus fréquente. Crâne long et étroit (en carène), bosses frontales, occiput saillant, indice céphalique bas. Crête sagittale.
Métopique
Trigonocéphalie
Front triangulaire en carène, crête métopique, rétrécissement bitemporal, hypotélorisme, bords orbitaires latéraux reculés.
Coronale unilatérale
Plagiocéphalie antérieure
Front aplati du côté atteint, bosse frontale controlatérale ; orbite « en arlequin » (grande aile du sphénoïde surélevée) du côté atteint ; nez et menton déviés du côté opposé ; fontanelle antérieure déplacée du côté opposé.
Coronales bilatérales
Brachycéphalie ± turricéphalie
Crâne court et large, front haut et plat, orbites peu profondes. Souvent syndromique.
Lambdoïde unilatérale
Plagiocéphalie postérieure
Rare. Occiput aplati du côté atteint, crâne en trapèze vu d'en haut, oreille reculée et abaissée, bombement mastoïdien du même côté (cf. page 2).
Plusieurs sutures
Oxycéphalie, turricéphalie, crâne en trèfle
Pansynostose : petit crâne de forme presque normale, risque d'hypertension intracrânienne. Crâne en trèfle (Kleeblattschädel) : sagittale, coronales et lambdoïdes.
Indice céphalique
Largeur maximale / longueur maximale × 100, sur une coupe axiale (ou au compas). Normes variables selon l'âge et l'origine : moyennes de l'ordre de 80 à 83 chez le jeune enfant européen au scanner, plus élevées chez l'enfant asiatique (86 à 91). Scaphocéphalie : nettement abaissé (de l'ordre de 65 dans une série chirurgicale) ; brachycéphalie : élevé. Pas de seuil universel : l'indice quantifie la forme, il ne fait pas le diagnostic de synostose.
La forme se nomme d'après la suture dictée : synostose sagittale = scaphocéphalie, métopique = trigonocéphalie, coronale unilatérale = plagiocéphalie antérieure. La déformation clinique de l'indication (« tête allongée ») n'est pas un constat du scanner : ne pas la recopier dans les Résultats. Pas de craniosténose sur une suture métopique fermée après 3 mois sans trigonocéphalie, ni sur une fontanelle fermée seule.
Formes vues d'en haut face en haut, côté droit du patient à droite
Plagiocéphalie positionnelle ou synostose lambdoïde (schéma) · déformations sans synostose · formes syndromiques et secondaires · technique · retentissement · compte-rendu
Fiche mémo · Neuro-pédiatrie 2 / 2
Plagiocéphalie postérieure positionnelle ou synostose lambdoïde
Vue d'en haut, face en haut, côté droit du patient à droite ; aplatissement occipital droit dans les deux cas.
Signe
Positionnelle
Synostose lambdoïde
Fréquence
Très fréquente (couchage sur le dos)
Rare (longtemps surestimée)
Forme vue d'en haut
Parallélogramme
Trapèze
Front du côté aplati
Bombé, en avant
Peu modifié ; bosse frontale ou pariétale controlatérale
Oreille du côté aplati
En avant
En arrière et en bas
Mastoïde
Normale
Bombement du côté atteint, base du crâne inclinée
Suture lambdoïde
Ouverte
Fermée (pont osseux, crête)
Autres déformations sans synostose
Brachycéphalie positionnelle : occiput aplati de façon symétrique, sutures ouvertes.
Dolichocéphalie du prématuré : tête longue et étroite (couchage sur le côté) ressemblant à une scaphocéphalie, suture sagittale ouverte.
Chevauchement des sutures du nouveau-né (modelage à l'accouchement) : berges qui se chevauchent, pas une fusion ; disparaît en quelques semaines.
Os wormiens, sutures accessoires (mendosale…) : ni synostose ni fracture.
Formes syndromiques
Souvent coronales bilatérales ou plusieurs sutures, avec hypoplasie de l'étage moyen de la face, exorbitisme.
Crouzon (Chiari I et hydrocéphalie fréquents), Apert (syndactylies des mains et des pieds), Pfeiffer (pouces et gros orteils larges), Saethre-Chotzen, Muenke (coronale, uni- ou bilatérale).
Retentissement plus fréquent : hypertension intracrânienne, anomalies du drainage veineux, voies aériennes.
Craniosténoses secondaires
Le crâne ne grandit pas parce que le cerveau ne grandit pas, ou par maladie osseuse : microcéphalie (crâne petit mais harmonieux, sutures fermées secondairement), dérivation ventriculaire qui draine trop, rachitisme hypophosphatémique, hyperthyroïdie, maladies de surcharge (mucopolysaccharidoses). Le contexte prime : ce n'est pas une craniosténose primitive.
Technique
Scanner sans injection, en basse dose (protocoles très réduits validés pour l'os), coupes fines, reconstructions 3D (rendu de volume, vue d'en haut et de face) et multiplanaires. Coupes du cerveau en filtre parenchymateux si l'examen le permet.
Échographie des sutures tant que la fontanelle est ouverte : sans irradiation, utile pour une suture précise (lambdoïde dans une plagiocéphalie postérieure).
IRM : cerveau, Chiari, hydrocéphalie ; séquences dites « black bone » pour les sutures, sans irradiation.
Radiographies : peu utiles, remplacées par le scanner basse dose ou l'échographie.
Retentissement et anomalies associées
Hypertension intracrânienne
Surtout plusieurs sutures et formes syndromiques. Impressions digitiformes diffuses et marquées, espaces péricérébraux effacés ; les impressions digitiformes isolées sont banales chez l'enfant et ne suffisent pas. Le fond d'œil et la clinique comptent.
Chiari I
Acquis et progressif : synostoses lambdoïdes, multiples, Crouzon. Mesurer la descente des amygdales (cf. fiche Charnière cervico-occipitale).
Hydrocéphalie
Formes syndromiques surtout.
Veines
Formes syndromiques : sténose des foramens jugulaires, veines émissaires élargies (drainage de suppléance) ; à signaler avant la chirurgie (risque hémorragique).
« Positionnelle » ou « synostose lambdoïde » seulement si l'état de la suture est dicté : la forme seule ne tranche pas. Pas de syndrome nommé (Crouzon, Apert…) ni de cause génétique sans élément dicté ; pas d'indication chirurgicale dans le compte-rendu.
Dans le compte-rendu : suture(s) atteinte(s), côté, fusion totale ou partielle (segment), signes (pont osseux, crête) ; autres sutures ouvertes (les nommer) ; fontanelles ; forme du crâne et indice céphalique s'il est mesuré ; signes d'hypertension intracrânienne ; ce que l'examen montre de l'encéphale (ventricules, amygdales cérébelleuses), avec ses limites ; veines émissaires et foramens jugulaires (formes syndromiques) ; orbites et face.