Charnière cervico-occipitale : mesures et Chiari

Lignes et angles · position des amygdales selon l'âge · Chiari 0 à III · syringomyélie · ectopie acquise (hypotension intracrânienne, score de Bern)
Fiche mémo · neuroradiologie
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Lignes de référence coupe sagittale médiane (IRM, scanner) ou profil

  • McRae : basion → opisthion = plan du trou occipital ; repère des amygdales et de la dent
  • Chamberlain : bord postérieur du palais dur → opisthion
  • McGregor : palais dur → point le plus bas de l'écaille occipitale (radiographie, opisthion mal vu)
  • Wackenheim : face postérieure du clivus prolongée ; la dent reste en avant, tangente au plus
  • Angle clivo-axial : entre la ligne de Wackenheim et la face postérieure de C2
  • Grabb-Oakes (pB–C2) : de la ligne basion → coin postéro-inférieur de C2, perpendiculaire jusqu'à la dure-mère ventrale
palais dur clivus occiput amygdale C1 C2 (dent) B O — — Chamberlain · · · McGregor —— McRae — · Wackenheim

Valeurs

MesureNormalAnormal
Amygdales sous McRae≤ 3 mm (adulte)> 5 mm : ectopie (3–5 mm : limite) ; enfant : voir l'âge ci-dessous.
Dent / Chamberlain≤ 3 mm au-dessus> 3 mm : impression basilaire (seuils publiés de 2 à 6,6 mm ; > 5 mm nette).
Dent / McGregor≤ 4,5 mm au-dessus> 4,5 mm.
Dent / McRae, WackenheimSous McRae, en avant de WackenheimAu-dessus de McRae ; croise la ligne de Wackenheim.
Angle clivo-axial150° (flexion) à 180° (extension)< 150° : compression bulbaire possible ; < 135° : nettement pathologique.
Grabb-Oakes (pB–C2)< 9 mm≥ 9 mm : risque de compression bulbaire antérieure (Chiari I).
Angle basal nasion · selle · basion125–143°> 143° : platybasie ; < 125° : cyphose basilaire.
Intervalle atlas-dent≤ 3 mm (enfant ≤ 5 mm)Au-delà : instabilité C1-C2 (fiche rachis traumatique).
Amygdales selon l'âge (Mikulis, limite haute sous le trou occipital) : 6 mm la 1re décennie, 5 mm les 2e–3e, 4 mm de la 4e à la 8e, 3 mm la 9e. Mesurer la pointe la plus basse, parfois paramédiane. Seuils des angles et de pB–C2 variables selon les auteurs et la position de la tête.

Protocole

IRM : sagittal T1 et T2 fins, 3D T2 haute résolution (grande citerne, septa, V4), ciné-IRM de flux du LCS au trou occipital ; toute la moelle si syringomyélie (injection si pas de Chiari). Scanner avec reconstructions sagittales et coronales pour l'os. Flexion-extension (clichés ou IRM) si instabilité suspectée ; l'angle clivo-axial se ferme en flexion.

Malformations de Chiari

0Syringomyélie sans ectopie notable, grande citerne étroite ; amélioration après décompression.
IAmygdales > 5 mm sous McRae, pointues (« en clou »), sillons verticaux, grande citerne effacée. Syringomyélie (≈ 30–70 %), hydrocéphalie (≈ 10 %). Fosse postérieure petite, clivus court, impression basilaire, assimilation de l'atlas, Klippel-Feil, dent rétroversée.
1.5Chiari I avec obex et bulbe descendus sous le trou occipital.
IIMyéloméningocèle (quasi constante). Petite fosse postérieure, descente du vermis, du V4 (allongé, aplati) et du bulbe, coudure bulbo-médullaire, bec tectal, grosse adhérence interthalamique, hydrocéphalie, dysgénésie calleuse, faux fenêtrée (gyri interdigités). Anténatal : signes du citron et de la banane.
IIIEncéphalocèle occipitale basse ou cervicale haute (cervelet ± tronc) avec les signes du type II.
Le « type IV » (hypoplasie cérébelleuse) n'est plus utilisé.

Ectopie simple ou Chiari I

CritèreEctopie simpleChiari I
AmygdalesArrondies, sillons horizontauxPointues, sillons verticaux
Grande citerneLCS visible autourEffacée, trou occipital « bouché »
Flux du LCSNormalDiminué en arrière des amygdales
RetentissementAucunSyringomyélie, hydrocéphalie, bulbe comprimé

Syringomyélie

Cavité liquidienne intramédullaire, souvent cervicale, aspect en chapelet ; préciser étendue (niveaux) et diamètre transverse maximal, œdème médullaire au pôle inférieur (« présyrinx »). Canal épendymaire persistant : fin (≈ 2 mm ou moins), centré, régulier, sans expansion : variante normale. Sans Chiari ni cause évidente : injection (hémangioblastome, épendymome), cause post-traumatique, arachnoïdite.

Ectopie acquise : ne pas l'appeler Chiari

Hypotension intracrânienneCerveau « affaissé » : angle ponto-mésencéphalique fermé, citernes effacées, rehaussement pachyméningé diffus, sinus veineux distendus, collections sous-durales, hypophyse gonflée. Fuite de LCS à chercher.
Score de Bern2 points : rehaussement pachyméningé, distension des sinus veineux, citerne suprasellaire ≤ 4 mm. 1 point : collection sous-durale, citerne prépontique ≤ 5 mm, distance mamillo-pontine ≤ 6,5 mm. Probabilité d'une fuite rachidienne : ≤ 2 faible, 3–4 intermédiaire, ≥ 5 forte.
AutresHypertension intracrânienne (masse, hydrocéphalie, HTIC idiopathique), craniosténose, dérivation lombo-péritonéale, voûte épaissie (acromégalie, Paget).
Ne pas classer sans élément dicté : pas de « Chiari I » sans distance mesurée sous la ligne de McRae (> 5 mm chez l'adulte) ; pas de type 0 ni 1.5 sans critère décrit ; devant une ectopie, chercher et signaler les signes d'hypotension.

Charnière et fosse postérieure : impression basilaire, Dandy-Walker

Impression basilaire (Goel), anomalies osseuses · fosse postérieure kystique : Dandy-Walker, poche de Blake, méga grande citerne, kyste arachnoïdien · autres malformations
Fiche mémo · neuroradiologie
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Impression basilaire la dent remonte dans le trou occipital

Goel type ADent au-dessus des lignes de Chamberlain et de McRae et en arrière de celle de Wackenheim ; instabilité C1-C2 ; compression bulbaire antérieure.
Goel type BDent au-dessus de Chamberlain mais sous McRae, en avant de Wackenheim ; pas d'instabilité ; fosse postérieure petite, Chiari I associé.
PrimaireMalformative : assimilation de l'atlas, Klippel-Feil, Chiari, syringomyélie.
SecondaireOs ramolli : Paget, ostéomalacie, rachitisme, ostéogenèse imparfaite, hyperparathyroïdie ; polyarthrite rhumatoïde (tassement crânien, avec pannus).
Platybasie (angle basal > 143°) : souvent associée, sans symptôme à elle seule ; ne pas l'employer pour une impression basilaire.

Anomalies osseuses de la charnière

Assimilation de l'atlasC1 fusionné à l'occiput (arc antérieur, masses latérales) ; impression basilaire, instabilité C1-C2.
Os odontoideumOssicle arrondi, cortical lisse, séparé du corps de C2, arc antérieur de C1 gros et arrondi ; instabilité (clichés dynamiques). Fracture de type II : trait irrégulier, arc normal.
VariantesOssiculum terminale persistant, troisième condyle, arc postérieur de C1 incomplet (banal), condyles hypoplasiques.
Klippel-FeilFusion congénitale de vertèbres cervicales (vertèbres en « taille de guêpe », disque rudimentaire) ; étages adjacents hypermobiles.
Trisomie 21Instabilité C1-C2 (intervalle atlas-dent > 5 mm) et occipito-C1, os odontoideum.
AchondroplasieTrou occipital étroit : compression de la jonction bulbo-médullaire (hypersignal T2) chez le nourrisson.
MucopolysaccharidosesDent hypoplasique, tissus mous rétro-odontoïdiens épaissis, compression.
Polyarthrite rhumatoïdePannus et érosion de la dent, subluxation C1-C2 antérieure (intervalle > 3 mm), tassement crânien.

Repères fœtaux de la fosse postérieure échographie, coupe trans-cérébelleuse

MesureNormalAnormal
Grande citerne2–10 mm> 10 mm : méga grande citerne, poche de Blake, Dandy-Walker ; effacée (< 2 mm) : Chiari II, chercher un spina bifida.
Diamètre transverse du cerveletEn mm ≈ âge gestationnel en SA (jusque vers 24 SA)Petit : hypoplasie cérébelleuse ou ponto-cérébelleuse ; cervelet « en banane » : Chiari II.
Atrium ventriculaire< 10 mm10–15 mm : ventriculomégalie légère à modérée ; > 15 mm : sévère.
VermisRecouvre le V4 vers 18–20 SAV4 ouvert après 20 SA, vermis petit ou tourné : voir ci-contre.

Fosse postérieure kystique

EntitéVermisV4, fosse postérieure, torcular
Dandy-WalkerHypoplasique, en rotation vers le haut ; angle tegmento-vermien > 45°V4 dilaté en kyste ; fosse postérieure élargie ; torcular et tente surélevés ; hydrocéphalie fréquente, anomalies associées.
Hypoplasie vermiennePetit, rotation modéréeFosse postérieure et torcular normaux.
Poche de BlakeNormal (taille, lobulation), rotation modérée ; angle souvent < 30°V4 ouvert vers un kyste sous-vermien ; fosse postérieure normale ou peu élargie ; hydrocéphalie possible.
Méga grande citerneNormal, non tournéGrande citerne > 10 mm (fœtus, coupe trans-cérébelleuse) ; V4 normal ; banale si isolée.
Kyste arachnoïdienNormal, refouléEffet de masse (cervelet comprimé, empreinte osseuse), pas de communication ; signal du LCS, sans restriction.
Angle tegmento-vermien (sagittal médian, face postérieure du tronc / face antérieure du vermis) : proche de 0° normalement ; seuils publiés variables (> 45° très évocateur de Dandy-Walker, < 30° en faveur d'une poche de Blake, chevauchement entre les deux). Préférer la description (vermis, V4, fosse postérieure, torcular) au terme abandonné de « variant de Dandy-Walker ».

Autres malformations cérébelleuses

JoubertSigne de la dent molaire : pédoncules cérébelleux supérieurs épais, horizontaux, fosse interpédonculaire profonde ; vermis hypoplasique fendu ; reins, rétine, foie.
RhombencéphalosynapsisHémisphères cérébelleux fusionnés, vermis absent, folia continues ; sténose de l'aqueduc.
Hypoplasie ponto-cérébelleusePont et cervelet petits (« libellule » en coronal).

Pièges

  • Ectopie fortuite sans symptôme ni grande citerne effacée : fréquente ; chez l'enfant, jusqu'à 6 mm est normal
  • Hypotension intracrânienne : amygdales basses ; l'injection et le score de Bern changent la conclusion
  • Fœtus avant 18–20 SA : vermis pas encore fermé ; pas d'hypoplasie vermienne retenue trop tôt
  • Méga grande citerne ou kyste arachnoïdien pris pour un Dandy-Walker ; kyste épidermoïde : restriction en diffusion, FLAIR non effacé
  • Os odontoideum pris pour une fracture, et l'inverse (fiche rachis traumatique)
Dans le compte-rendu : distance des amygdales sous la ligne de McRae (mm) et forme, grande citerne, position de la dent (mm au-dessus de Chamberlain), angle clivo-axial si mesuré, compression bulbo-médullaire, syringomyélie (niveaux, diamètre), hydrocéphalie, anomalies osseuses. Fosse postérieure : vermis (taille, lobulation, rotation), V4, taille de la fosse, torcular. Exemple : « Amygdales cérébelleuses pointues descendant à 9 mm sous le trou occipital, grande citerne effacée, syringomyélie de C2 à C6 de 5 mm : malformation de Chiari I. »